患儿 女，1岁5个月。发现心脏杂音伴口唇发绀1年余。入院诊断：心脏病">先天性心脏病，右心室双出口，右心室流出道狭窄，左肺动脉狭窄。

入院查体：生长发育及智力发育较同龄人迟缓。心率128 次/min，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱。

超声心动图示室间隔于右心室流出道处回声连续中断约13 mm；主动脉增宽骑跨于室间隔上，骑跨率约50%；CDFI室水平可见右向左为主的双向分流信号，CW测右向左分流最大流速131 cm/s。房间隔中部卵圆窝处可见4.3 mm回声中断；肺动脉瓣瓣下6 mm处可见右心室流出道肌性狭窄，最窄处5.6  mm；肺动脉瓣环内径约3.6 mm，主干内径约7.1 mm，肺动脉瓣瓣叶增厚粘连，回声增强，开放受限，肺动脉及左右肺动脉发育尚可；肺动脉瓣最高流速526 cm/s，PPG110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

心脏增强CT示心房正位，心长轴指向左侧胸腔，心室右袢，房室连接正常，肺动脉位于主动脉左侧，右心室流出道充盈良好，宽约3.8 mm，肺动脉干及左、右肺动脉走行规则，管腔充盈良好，管径分别约6.2 mm、2.3 mm、11.5 mm，左、右肺动脉肺门处管径分别约2.3 mm、12.1 mm，室间隔缺损，缺口大小约7.0 mm，主动脉骑跨于室间隔，骑跨率大于70%，右心房、右心室增大、右心室心肌肥厚。

使用心脏造影剂在心脏收缩期完成256多层螺旋CT扫描，获得的医学数据导入计算机专业图像处理软件，完成医学数据识别。完成图像数据优化并测量不同部位阈值范围，组织边界分割，形成造影剂模板、心肌组织模板和脂肪组织模板。根据心脏解剖学知识及计算机图像分割技术，对心脏腔室内结构进行精细操作，手工操作分割边界，逐层删除心脏腔室内因造影剂填充不均形成的干扰模板，修复计算机边界自动识别不清形成的缺损，最终形成心脏实体结构三维图像(图1~4)。完成后心脏实体三维图像导入3D激光打印机工作平台，完成识别、处理、优化等，使用光敏树脂材料，6～12 h打印出含有心腔结构心脏实体模型。

360^。全方位观察及测量、多层侧切割暴露病变部位，完成缝合部位三维数据测量，确定补片大小、位置和缝合顺序。设计右心室流出道至左肺动脉的补片长度、宽度和形状规则，形成加宽右心室流出道、主肺动脉至左肺动脉开口修补，完成左肺动脉狭窄拓宽术方案设计及右心室双出口矫治手术设计。通过心脏模型，手术团队更容易观察病变部位、形状、大小和位置，形成直观感觉，设计手术方案，演练手术缝合步骤，规范操作流程模拟手术操作。

2014年12月行右心室双出口矫治术加肺动脉狭窄拓宽术。切开心包探查见心脏形态与术前3D打印心脏形态一致，右心室大，主肺动脉狭窄，左肺动脉狭窄。全身肝素化后，常规建立体外循环。按术前3D打印心脏模型设计手术方案，游离主动脉与肺动脉间隔，解剖游离出左肺动脉，见左肺动脉纤细、迂曲。降温，阻升主动脉，分别切开右心房、右心室流出道，于卵圆孔处放置左心引流管，切开主肺动脉至左肺动脉分开口处以远，左肺动脉开口处约2 mm。探查心内畸形与术前3D打印心脏模型一致。按术前设计，右心室流出道至左肺动脉应用5-0 prolene线将心包补片连续缝合加宽右心室流出道、主肺动脉至左肺动脉开口远段，探查主肺动脉通过14号探子。切除右心室流出道异常增生肌束，充分疏通流出道，使可通过14号探子。取心包补片，按术前设计修剪成1.5 cm×1.8 cm大小，5-0 prolene线连续缝合关闭室间隔并重建左心室流出道。

手术顺利。患儿入重症监护室2天后返回病房。术后顺利出院。术后3个月复查超声心动图未见残余漏，无明显异常。影像学检查完成术后计算机心脏三维重建，未发现室间隔缺损，未见肺动脉狭窄和右心室双出口。

讨论

目前，复杂性心脏病仍是导致儿童早期死亡的主要原因之一，手术治疗是复杂性心脏病的主要手段，病变结构复杂对观察内部结构改变提出了更高要求。现阶段复杂性心脏病手术方案选择，减少手术并发症仍是手术成功的指标。从手术策略和技术应用上看依据患者自身解剖改变，疾病生理特点，设计具有个体化差异的手术方式，是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向。

右心室双出口的手术原则为尽力完成双心室修复，完全隔开体肺循环。保证新建立的左、右心室流出道通畅是手术成功的关键。多层螺旋CT对了解右心室双出口的解剖诊断及分型具有重要价值，在观察心脏大血管连接部分及心外大血管畸形有明显优势，能显示冠状动脉情况。

复杂的畸形化心脏解剖学改变不仅需要完整的诊断标准，而完善的手术设计也是手术成功重要环节。有报道利用薄层断面解剖和多平面经食管超声心动图技术完成心脏内部结构的三维重建。心脏病内部结构改变复杂，联系紧密，测量心脏腔室内结构数据是复杂性心脏病手术关键。以往通过影像学报告及工作平台三维图像截出的二维图像，形成病变部位初步诊断及二维认知。术前在计算机上完成心脏实体三维重建，不仅在计算机上清楚地显示心脏表面结构而且能清楚地显示心脏腔室结构和造影剂三维结构。手术团队通过计算机心脏三维重建及3D打印病变模型，可充分模拟手术路径、设计补片外形及长度，一次性完成左肺动脉扩宽术，室间隔修补术及骑跨修补术。完整的手术方案设计，手术流程的团队配合，手术并发症的预期干预等设计大大缩短手术时间。

术后通过计算机完成心脏实体三维重建，为观察手术效果提供了直观手段和测量数据，对需要分期手术治疗患者具有十分重要的数据指导意义。

通过计算机心脏实体三维重建技术，可以完全脱离CT工作平台的限制，使医学图像处理更加容易，方便完成包含腔室结构的心脏三维重建，更利于手术团队配合和设计手术方案，达到手术方案个体化，手术路径精确化，手术步骤简单化，手术效果完美化。

对于本例患儿，我们将计算机心脏三维重建图像导入3D打印机工作平台，完成图像数据转换打印成心脏实体模型。观察计算机心脏实体三维重建及3D模型打印，通过对计算机心脏三维图像切割暴露。主动脉骑跨部位，得到三维组织解剖学数据，通过模拟正常结构走形完成设计右心室流出道成形手术预案。观察缺损形状，测量三维组织解剖学数据，设计室间隔缺损补片大小及形状完成修补手术预案。通过血管重建左肺动脉狭窄部位，根据肺动脉发育及血管走形设计模拟补片缝合拓宽左肺动脉。右心室流出道测量角度及数值测量，完成右心室流出道至左肺动脉的补片设计。手术按术前设计进行，结果良好。