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简述进行性多灶性白质脑病的临床表现

2022.10.14

  本病是少见病,40~60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少,多数在机体免疫机能低下时,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,进行性加重,随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍,智能进行性下降至痴呆,精神退缩呈精神紊乱状态,最终昏迷,并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗,艾滋患者并发本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超过50%,但总体上本病预后不佳,死亡率高。

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