视神经脊髓炎的分类

　　视神经脊髓炎

　　（1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。

　　（2）复发型 NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。

　　（3）进展型NMO :少见。

　　视神经脊髓炎谱系疾病

　　有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念。 2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。

　　（1）2010 EFNS NMOSDs

　　①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。

　　②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。

　　③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。

　　④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。

　　（2）2007 Wingerchuk NMOSDs

　　① NMO。

　　② 病变限定于视神经和脊髓。

　　a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。

　　b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。

　　③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。

　　④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。

　　⑤视神经炎或脊髓炎合并 NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。

　　一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。