患者女，23岁。于两月前体检B超发现脾占位性病变，无腹痛、腹胀，无发热、恶心、呕吐，无黄疸。实验室检查：FIB6.16g/L（参考值2～4g/L），D-MⅡ1518.79ng/ml（参考值68～494ng/ml），CA199、CA125、AFP、CEA2等实验室检查均为阴性。

腹部CT：平扫（图1）示脾肿大，脾内见一类圆形稍低密度占位，密度均匀，CT值约43HU，大小5.0 cm×6.0 cm×5.8 cm，与周围正常脾实质分界清楚。增强扫描门静脉早期病灶呈明显均匀强化（图2），门静脉晚期（图3）病灶强化稍减退，但仍高于周围正常脾实质。手术及病理：腹腔镜下脾切除，脾大小约9.0 cm×8.0 cm×4.0 cm，切面可见一5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm灰黄结节，边界清晰（图4）。

图1：CT平扫显示脾内边界清晰低密度肿块（白箭）。图2：CT增强扫描门静脉早期，肿块显著均匀强化（白箭）。图3：CT增强扫描门静脉晚期显示肿块与周围脾实质呈略高密度（白箭）。图4：手术切除大体标本显示脾内边界清晰的灰黄色肿块（白箭）。

镜下所见：肿瘤由大小不一，互相吻合成网的血管腔组成，可见突向管腔的乳头状结构，表面衬覆单层内皮细胞，可见两种类型：一种核位于基底部，染色质深;另一种高柱状，核大、空泡状，可见小核仁，核分裂少见（图5）。IHC：CD31（+）、CD8（－）、D2-40（－）、CD68（+）、Fantor8（+）、CD34（+）、Ki-67（约3%）（图6、7）。病理诊断：脾窦岸细胞血管瘤。

图5：镜下所见（HE×100），肿瘤由大小不一，互相吻合成网的血管腔组成，表面衬覆单层内皮细胞，可见突向管腔的乳头状结构（黑箭）。图6：免疫组织化学显示CD31（+）。图7：免疫组织化学显示CD68（+）

讨论

脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是起源于脾血窦特殊的内衬细胞-窦岸细胞的罕见良性肿瘤，由Falk等1991年首先报道，LCA多见于成年人，无性别差异。患者常无症状，多因体格检查脾肿大或影像学检查脾肿块就诊，但可能与内脏恶性肿瘤伴发。Peckova等报道25例LCA中15例伴有恶性肿瘤。LCA具有多结节生长的特点，最终部分或全部取代脾实质。大体标本常表现为多发，甚至数目难以数清的数厘米的海绵样血管肿块，也可出现较大的肿块，导致脾明显增大。

Levy等报道在一组8例LCA中，7例表现为难以数清的多发肿块伴有脾肿大，1例表现为4枚病灶无脾肿大。Peckova等报道的目前最大的一组25例LCA中，全部为多发。单发LCA较为罕见，在Falk等首先报道的17例患者中仅2例表现为单发。丁莺等报道5例LCA中，3例病灶数目大于10枚，2例为单发。LCA肿块边界清晰，压迫周围脾实质，但不形成包膜。因肿块内血液成分的时间长短，肿瘤切面呈暗红色、褐色或黑色。镜下可见相互吻合宽窄不一的血管间隙，类似脾的血窦。血管腔内衬扁平和高柱状内皮细胞。高柱状内皮细胞向腔内乳头状突起，并表现出噬血细胞作用，胞浆中出现含铁血黄素颗粒。

窦岸细胞具有内皮细胞和组织细胞双重分化特征，免疫组织化学表现出CD31和CD68阳性。这种双重分化具有一定的特异性，有助于LCA诊断。LCA为良性肿瘤，肿瘤细胞无异型性，偶见核分裂像。由于LCA十分罕见，影像学相关文献也多为病例报道。病例报道多采用回顾性分析，检查方法不一致，因此，LCA的影像学表现还不是十分明了。

CT多见脾肿大，内见多发甚至不可数的低密度结节或肿块，病灶也可以与周围脾实质呈等密度，在平扫难以发现。增强扫描门静脉早期病灶表现为边界清晰的低密度结节或肿块，门静脉晚期常逐渐强化，与周围脾实质呈等或略高密度。MRI上LCA常表现为T1WI低信号，T2WI高信号。病灶内（特别是T2WI）可出现散在点状低信号，称“雀斑征”。Oliver-Goldaracena等也报道1例LCA表现为T1WI和T2WI均为低信号，而且增强后无强化，认为低信号与含铁血黄素沉积有关。MRI增强扫描表现与CT类似的早期轻度不均的斑片强化，而后强化程度逐渐增加，延迟期可与周围肝实质呈等或略高信号。

本例为无症状的成年女性，因超声发现脾占位，进一步接受CT检查。CT表现为单发的低密度肿块，动态增强扫描门静脉早期即显示显著均匀强化，门静脉晚期和延迟期强化程度虽略有下降，仍均高于周围脾实质。虽然单发LCA影像学文献中也有报道，但也多表现为门静脉早期低于脾实质的轻度强化，门脉晚期和延迟期呈渐进性强化。单发LCA门静脉早期显著均匀强化仅见1例报道，因此，本例单发LCA的CT动态增强扫描表现较为罕见。由于本例单发显著强化的LCA需要和多种脾病变相鉴别。良性肿瘤中，需要和血管瘤、错构瘤以及脾血管瘤样结节转化鉴别。

血管瘤是脾最为常见的血管源性肿瘤，通常较小，增强扫描门静脉早期均匀强化，延迟期可与周围脾实质呈等密度或信号，但较大的血管瘤表现为不均匀强化，而且可见囊变和钙化灶。错构瘤为正常血窦成分的异常组合，表现为边界光整的实质性肿块。CT表现可为等密度，MRI上T1WI与周围脾实质均呈等信号，T2WI呈略高信号。增强扫描早期呈不均匀强化，延迟期逐渐呈均匀强化。脾血管瘤结节转化常表现为单发边界清晰的肿块。CT平扫和增强扫描早期均与周围脾实质比较呈低密度，延迟期接近等密度。

CT表现较难与孤立性LCA相鉴别，但MRI的T2WI上脾血管瘤结节转化因存在纤维化区域，表现为周围高信号，中央呈放射状低信号带，增强扫描后呈向心性强化或“车辐”样强化，有助于两者的鉴别。恶性肿瘤中，LCA常需要和淋巴瘤、血管肉瘤及上皮样血管内皮瘤相鉴别。脾淋巴瘤通常表现为脾多发大小不一的结节或肿块，少见单发肿块而且不伴淋巴结肿大，需要和LCA相鉴别。脾淋巴瘤在增强扫描的各期均表现为比脾实质低的均匀强化，而LCA多表现为门静脉晚期和延迟期强化程度等或略高于周围脾实质，但Tatli等报道1例单发LCA门静脉晚期强化程度仍明显低于周围脾实质，较难和单发脾淋巴瘤鉴别。

血管肉瘤是最常见脾血管源性恶性肿瘤，表现为边界不清不均匀肿块，内多有坏死和出血，增强扫描后呈显著不均匀强化。由于脾血管肉瘤具有较高的侵袭性，肝脏常同时伴有表现相似的转移。上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之间的交界性肿瘤，表现为单发边界清晰的的大肿块，邻近的脾包膜常有凹陷为特征性表现。综上所述，LCA为脾罕见良性肿瘤，以多结节生长导致脾肿大为特征，但少见单发结节。动态增强扫描门静脉早期强化程度较周围脾实质强化低，门静脉晚期或延迟期呈等或略高程度的强化。

MRI特别是T2WI呈高信号，内见多发斑点状低信号呈“雀斑征”，增强扫描后这些低信号斑点无强化。多发LCA影像学表现有一定的特征性，影像诊断医师熟悉LCA典型表现有助于术前作出提示性诊断，并指导临床寻找是否伴有其他恶性肿瘤。单发LCA增强扫描门静脉早期可表现低于脾实质的轻度强化或高于脾实质的显著强化，而且较难和其他一些脾良恶性肿瘤相鉴别，诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学。