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鞍区黄色肉芽肿病例报告-1

2022.2.02

黄色肉芽肿(xanthogranuloma,XG)是一种良性增生性疾病,而鞍区的黄色肉芽肿十分罕见。中国人民解放军海军总医院神经外科于2017年10月收治1例鞍区黄色肉芽肿的患者,经手术治疗效果较好。现对患者的临床资料进行分析,并结合相关文献复习,探讨鞍区黄色肉芽肿的临床、影像学表现、诊断及治疗。

 

1.临床资料

 

患者男,37岁。因“头痛伴恶心、呕吐2个月余,视物不清1周”于2017年10月收治入院。入院前10d在外院行头颅MRI检查示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍区见团块状短T1、混杂T2信号病变,边界清楚,大小约25mm×15mm×20mm;印象:鞍区占位,垂体瘤并卒中(图1)。

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图1 入院前10d头部MRI检查

 

查体:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,直接及间接反射灵敏,额纹对称,口角无歪斜,伸舌居中,肌力及肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。视力检查:裸眼视力右侧0.6,左侧0.5;视野检查:有明显视野缺损(图2)。血垂体激素及甲状腺功能(甲功)全套检查:促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)2.29pg/mL,促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)0.03mIU/L,黄体生成素(luteinizing hormone,LH)0.77IU/L,总四碘甲状腺原氨酸(total thyroxine,TT4)162.1nmol/L,甲状腺球蛋白19.2IU/ml,甲状旁腺素5.7pg/mL。初步诊断:鞍区占位(垂体瘤?颅咽管瘤?肉芽肿?)。

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图2 术前双侧视野图

 

排除手术禁忌证后,患者于入院后第5d在全麻下行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术。术中见肿瘤呈鱼肉状、质软,有黄褐样囊液,血供一般,囊壁较厚,与周围组织粘连紧密。抽取囊液送检,穿刺液病理检查报告:鞍区囊液穿刺活检未见肿瘤细胞。

 

术后鞍区占位组织病理学检查示:可见较多胆固醇裂隙、组织细胞及多核巨细胞反应,病变符合鞍区黄色肉芽肿(图3)。组织化学染色:垂体网织纤维(+)。一步法免疫组化标记检测:肉芽肿CD68(+),Ki67标记指数约15%;垂体组织CKAE1/AE3(+),CD56(+),Syn(+++),CgA(+++),MAP2abc(+),GFAP(-),Olig-2(-),NF(-),Vimentin(-),CK5/6(-),P63(-),ACTH(+++),GH(+),LH(-),PRL(+++),TSH(-),FSH(-),P53(+),Ki67标记指数约1%。最终诊断:鞍区占位,黄色肉芽肿。术后,患者的头痛、呕吐消失,视物不清明显好转。

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图3 病理学检查示鞍区黄色肉芽肿(HE×100)


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