诊断小儿进行性骨干发育不良的基本介绍
主要依据明显的家族史和X线检查特点，可诊断为本病。
进行性骨干发育不良（PDD）X线检查表现为：
（1）长管骨 骨内、外骨膜骨化而附加于原皮质表层，致使骨皮质增厚、硬化，髓腔狭窄或完全消失，可有斑片状密度减低区，可见骨周围软组织萎缩。受累肢体骨呈对称性，干骺端受累轻。骨受累部位按发生频率由高到低依次为：胫骨、股骨、肱骨、尺桡骨和腓骨。
（2）短管骨 跖骨常受累，双侧病变对称，皮质增厚，骨干增粗。
近年来，99Tc-MDP全身骨显像逐步应用到PDD的诊断中，并成为PDD临床辅助诊断的依据。其骨显像的图谱特征为四肢骨骨干呈对称性放射性浓聚。PDD主要累及四肢长骨，但还可累及颅骨、脊柱和骨盆等处，对这些散在病灶，全身骨显像同样可以灵敏地检测到。
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