肝静脉血栓形成综合征的概述

　　肝静脉血栓形成综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。

　　1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的肝静脉血栓形成综合征概念。肝静脉血栓形成综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）∶1，年龄在2.5～75 岁，以20～40 岁为多见。

　　随着发现的病例越来越多，目前所指的肝静脉血栓形成综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

　　急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡；慢性期患者特别是施行手术治疗者，病程较长，存活可达数年，最长有12 年者。