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关于赫珀特病肾病的化学疗法介绍

2023.1.12

  常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮氮氮芥)(M)、环磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙环己亚硝脲)、长春新碱(V)、多柔比星(阿霉素)及泼尼松(P)等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好。

  联合用药的方案很多,MP方案是治疗MM的最早有效方案,现仍作为疗效对照标准。多种药物联合使用是否优于MP方案,在国际上仍有争议。缓解后全身瘤细胞总量仍在1010/m2以上,是否需用维持治疗也有争议。Alexanian指出,缓解期予维持疗法,除增加细菌和病毒感染的可能性之外,并不影响总的缓解时间,而且长期化疗50个月约有19.6%转变为急性白血病。

  (1)疗效判断标准:目前普遍使用的疗效标准有三:

  ①美国国立卫生研究院(NIH)肿瘤研究所的标准:以血清M蛋白或24h尿轻链蛋白量减少50%以上作为疗效。

  ②美国西南肿瘤研究组标准:以血清M蛋白减少75%(降至25g/L以下)和尿轻链蛋白量减少90%以上(降至0.2g/24h以下)作为有效。

  ③北京市肿瘤防治研究所的疗效标准:

  显效:M蛋白降低75%以上或完全恢复正常,血清Ig正常者尿蛋白消失,溶骨损害无进展,无高血钙。

  有效:符合上述标准,但M蛋白降低50%以上或尿蛋白量减少50%以上。

  进步:符合下列1项或以上指标,如血红蛋白上升20g/L以上,骨髓浆细胞总数下降20%以上,血清钙恢复正常,肾功能恢复正常。

  无效:未达进步标准。

  (2)治疗方案:常用的药物联合方案如下:

  ①MP:氧芬芬胂(马法兰)8mg/(m2·d),泼尼松2mg/(kg·d),口服4天,每3~4周重复1次。

  ②BCP:卡莫司汀(卡氮芥)75mg/m2、环磷酰胺0.4g/m2,两者在第1天静注,泼尼松0.6mg/(kg·d),口服7天,每4周重复给药。

  ③M2:卡莫司汀(卡氮芥)20mg/m2、环磷酰胺0.4~0.6g/m2,两者在第一天静注;氧芬芬胂(马法兰)8mg/(m2·d)服4天;泼尼松40mg/d,口服7天;长春新碱2mg,第21天静注;间隔2周重复给药。

  ④VMCP:长春新碱1mg,第1天静注。氧芬芬胂(马法兰)5mg/(m2·d),环磷酰胺0.1g/(m2·d),泼尼松60mg/d,均口服4天,每3周一疗程。

  ⑤VACP:在VMCP中以多柔比星(阿霉素)25mg/m2第2天静注代替氧芬芬胂(马法兰)。Durie及Dalton等研究认为维拉帕米(异搏定)能促使V和A进入瘤细胞,可提高疗效。

  ⑥其他:如BCNU和多柔比星(阿霉素)各30mg/m2,每3周1次。

  Costanzi等用重组干扰素α(23~100)×106U/(m2·d)静脉注射或皮下注射,每周3次,共2~3周。Belch等用脱氧助间型酶素(deoxycoformycin) 5mg/m2静注,每2周1次。可作为化疗的辅助治疗。近年来有人用阿地白介素(IL-2)、IL-6单克隆抗体、IgG或环孢素等治疗,似能提高缓解率。

  对局限性肿瘤可采用放射治疗。

  上述治疗方案可按病情轻重及肾功能情况选用,有效率可达50%~80%。中效生存期达40个月。

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