关于脑内血管网状细胞瘤的病因分析
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。
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