子宫静脉内平滑肌瘤病51例临床特点及诊治分析-1

静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)又称血管内平滑肌瘤病，IVL是一种特殊类型的子宫肌瘤，1896年由Hirschfeld首次报道［1］，起病隐匿，无临床特异性。在病理学上IVL虽属良性肿瘤，却有类似恶性肿瘤的侵袭性及复发性，生物学行为特殊，造成循环系统障碍时，如未及时诊治，可引起晕厥甚至猝死。本文回顾性分析我院51例IVL患者的临床资料，总结该病特点，并探讨诊治策略。

1资料与方法

选取2012年6月至2020年11月于中国医科大学附属盛京医院行手术治疗且术后病理证实为IVL的患者51例，回顾分析其孕产史、手术史、症状及体征、影像学异常表现及肿瘤标记物、手术方式及其他辅助治疗、预后等，针对IVL疾病特点及诊治策略进行归纳总结。

2结果

2．1一般资料患者年龄26～65岁，平均(43．92±7．50)岁。26～35岁患者7例，占13．72%，36～55岁患者41例，占80．4%(41/51)，56～65岁患者3例，占5．88%。6例患者已绝经，1例患者未婚未孕。21例(41．2%)患者有子宫肌瘤病史，病史达1个月～16年。6例患者曾行子宫肌瘤剔除术，其中经阴/腹腔镜4例，经宫腔镜2例。

2．2临床表现及体征患者首发症状包括月经量增多［13例(25．5%)］，月经不规律/经期延长［4例(7．8%)］，腹部包块/腹胀［5例(9．8%)］，阴道大量流血［4例(7．8%)］，腹痛［3例(5．9%)］，尿频、尿急、血尿［5例(9．8%)］，痛经加重［2例(3．9%)］，阴道异常流液［1例(2．0%)］。月经异常改变患者共17例，约占33．3%。余14例患者无明显自觉症状(27．5%)，因近期三维超声结果异常就诊，包括:子宫肌瘤较前明显增大、附件区占位、宫腔占位等。患者均无头晕头痛、心慌心悸、胸闷甚至下肢肿胀等不适。入院后均行妇科专科检查，除2例未发现明显异常外，余患者均可及子宫不同程度增大或宫区、宫旁肿物，子宫形态不规则。

2．3辅助检查51例患者入院后均行阴式超声检查，提示宫区和(或)宫旁肿物，34例提示子宫增大，最大为13．8cm×12．0cm×9．6cm。3例术前超声诊断子宫静脉内平滑肌瘤，其中1例较典型(图1)，1例超声可见后壁回声粗糙，其内呈条状、簇状及结节状交错分布。14例患者行MＲI检查，提示宫区或宫旁肿物，形态不规则，强化不均匀。10例患者行全腹计算机断层扫描CT，其中1例术前诊断IVL，2例提示宫旁血管或盆底静脉迂曲扩张。24例患者术前进行心脏超声检查，未见明显占位。35例患者术前完善肿瘤标记物检查，其中7例CA125高于正常上限值2倍以上，最高达166．8U/mL。图1超声诊断右侧宫旁实性肿物，走行迂曲，似沿盆底静脉血管走行，形态不规整，边界较清，CDFI可检出血流信号

2．4治疗方法患者均进行手术治疗。38例行经腹手术，7例经腹腔镜手术，2例行阴式手术，4例行宫腔镜手术;29例患者行全子宫切除术，其中15例患者同时行双侧附件切除术，2例同时行单侧附件切除术;余22例患者仅行肌瘤核除术及盆腔病灶切除术，术后2例接受促性腺激素释放激素激动剂(GnＲH-a)补充治疗，共6针。

2．5术中探查33例(64．7%)患者子宫不同程度不对称增大，所有病例均可见宫区多发肌瘤样结节伴/不伴宫旁肿物，累及部位包括阔韧带、子宫颈峡部、髂外静脉、卵巢静脉及髂总静脉等;26例(51．0%)病灶呈质软、囊性变或囊实混合、多个病灶融合、变性或部分变性等;22例(43．1%)病灶形态较典型，肌瘤样肿物延血管走形，形态各异，不规则，如串珠样、条索样等，质软或部分质软，最远累及右侧髂总静脉，见图2。其中1例术中经腹腔镜探查见病灶与髂外静脉管壁有少许融合，将肿物与髂外静脉小心分离后，见髂外静脉管壁有长约1cm破口，立即改为开腹手术修补髂外静脉，术中出血约800mL。

2．6病理结果及随访患者均行术中冰冻病理检查，24例(47．1%)术中诊断IVL，27例术中回报良性，石蜡病理诊断IVL，见图3。6例患者失访;2例于病灶切除术后进行GnＲH-a治疗，共6针，其中1例于术后2年后成功自然受孕，足月剖宫产娩出一健康活婴。3例患者复发，1例44岁患者于术后4个月后检查发现子宫肌瘤，直径约1cm，现定期复查中;2例患者均行经腹全子宫切除术:1例于术后3年复发，累及心脏，外院行胸腹联合手术切除病灶及双侧附件;1例患者术后10个月复发，于我院再次手术，行经腹双侧卵巢切除术+盆腔病灶切除术，病灶最远累及一侧髂外静脉，随访至今，未再复发。其余患者于术后每3～6个月进行盆腔超声检查，术后至今均未产生心悸、晕厥、呼吸困难、下肢水肿等不适。