患者女，40岁，体质量69 kg，身高156 cm。因“停经34+周，发现血糖升高7+周，血压升高1 d”于2019年2月26日收入首都医科大学宣武医院，诊断为“妊娠期糖尿病，妊娠期高血压，双胎妊娠”。既往有流产史2次，足月产1次，以往分娩及产后无异常情况，无其他系统性疾病。

患者入院后5 d，自述偶有胸闷气短，左侧卧位后好转，无上腹部疼痛，无恶心呕吐等症状。查体：神志清，精神反应可。HR 80 次/min，BP 150/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

辅助检查：①血常规：WBC 7.58×109 /L，Hb 127 g/L，PLT 135×109 /L；②生化全项：ALT 256 IU/L，AST279 IU/L，葡萄糖（glucose, Glu）3.39 mmol/L；③凝血功能：FIB 1.73 g/L，血浆D-二聚体5.50 μg/ml。临床治疗：经多学科会诊后，考虑患者为“妊娠期特发性急性脂肪肝，重度子痫前期”。给予终止妊娠，单次蛛网膜下腔麻醉下行剖宫产术，术中娩出二活女婴，Apgar评分10分，手术过程顺利，出血300 ml。

术后当日，患者子宫收缩差，按压子宫，阴道持续出血，为暗红色不凝血，累计出血4 100 ml，考虑“妊娠期急性脂肪肝，难治性产后出血，重度子痫前期，失血性休克”，拟行“子宫动脉栓塞术”。患者入室后，进行常规心电监护，行桡动脉穿刺置管，监测有创动脉血压及脉压变异度（pulse pressure variation, PPV）。

麻醉诱导采用舒芬太尼、依托咪酯、罗库溴铵，行气管内插管。麻醉维持采用丙泊酚、瑞芬太尼及右美托咪。术中输液管理采用以PPV为指导的目标导向液体管理（goal-directed fluid therapy,GDFT），维持PPV<13%。凝血管理，以血栓弹力图（thromboela stogram, TEG）为指导，优化血液制品及凝血药物的使用。麻醉诱导后急查血气分析：pH 7.194，PaO2 144 mmHg，剩余碱（base excess, BE）-10.7，Hb9.6 g/L，红细胞压积（hematocrit, HCT）0.30，Glu 12.7mmol/L，乳酸（lactate, Lac）2.7 mmol/L。给予5%NaHCO3 125 ml纠正代谢性酸中毒。

同时，由于手术过程中阴道持续出血，以血气分析及TEG结果为指导，给予血液制品与凝血药物。手术过程顺利，手术时间50min，术毕继续在术间进行监测，产科医师持续按摩子宫，产后出血总计6 350 ml，给予悬浮红细胞总计20IU，新鲜冰冻血浆1 800 ml，单采PLT 2 IU，氨甲环酸（tranexamic acid, TXA）1 g，FIB 5.5 g，凝血酶原复合物400 IU。

4 h后，患者阴道出血逐渐减少，查血气分析：pH 7.358，PaO2 251 mmHg，BE -1.0，Hb 10.6 g/L，HCT0.33，Glu 11.5 mmol/L，Lac 2.5 mmol/L。行TEG检测：反应时间（clot time, R）7.4 min，凝固时间（K）2.8 min，凝固角（α角）70.4 deg，最大血块强度（maximum clot strength, MA）51.3 mm，提示患者凝血因子活性及FIB水平恢复正常，血小板功能正常。术毕患者带气管内导管返回重症监护室（intensive care unit, ICU），生命体征平稳，术后3 d拔除气管内导管，转入普通病房，术后9 d顺利出院。

讨论

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）是一种罕见、原因未明，常发生于本妊娠晚期（孕32~38周，平均36周）或产后早期的急性肝脂肪变性。一般认为该病是因为肝脂肪代谢障碍引起，由于妊娠期母体的激素变化使游离脂肪酸堆积在肝、肾、胰腺、脑等，造成多脏器损害。文献报道，AFLP发病率为1/15 000~1/10 000，且多发生于初次妊娠、多胎妊娠及男性胎儿患者。虽然此病发病率较低，但进展迅猛，常危及患者生命。

目前由于AFLP没有特殊治疗，及时终止妊娠是阻止AFLP继续恶化的途径。针对终止妊娠的麻醉方式，一直颇具争议：一些全麻药物由于经过肝肾代谢，会增加其负担；实行椎管内麻醉可能会增加椎管内血肿的风险，尤其是存在凝血功能异常及血小板减小的AFLP患者；而局部麻醉会使术中牵拉反应明显，肌松程度不足可致无法满足手术操作的需求，此外，由于应激所致的儿茶酚胺大量释放，会使肝血管收缩、血流量减少。所以，针对AFLP患者的麻醉方式应根据个体情况，如无凝血功能异常的轻型AFLP患者可选择椎管内麻醉，当凝血功能INR<1.5时可考虑单次腰麻。

为了能够改善患者的转归，有效地对症治疗、加强围术期监护至关重要。患者一经确诊，需行连续有创动脉压监测，同时根据血气分析结果进行调整，维持酸碱平衡及电解质正常。需注意的是，由于低血糖是AFLP的特征表现，围术期需要进行严密的血糖监测，防止低血糖昏迷的发生。输液管理方面，可进行以功能性血流动力学指标为指导的GDFT，在避免输液过量所致的组织器官水肿的同时，能够保障重要组织脏器的灌注。

由于AFLP进展迅速，凝血机制崩溃及血小板减少会加剧产后出血的发生。研究显示，超过一半的患者终止妊娠后凝血功能可以得到一定程度的改善，但由于合并产后出血、凝血物质急剧消耗，终止妊娠后凝血功能仍处于异常状态。术中行TEG检测，能够实时动态指导临床合理成分输血，从而减少出血量和用血量，对于纠正凝血功能有重要意义。

有学者指出，TEG客观反映出全血的整个凝血过程，其所描记的图形可反映凝血因子活性、FIB水平、血小板功能及纤维蛋白溶解等诸多信息，而传统的凝血4项检查，由于只涉及离体血浆凝血级联反应中的部分步骤，并不能反映凝血过程全貌，仅凭这类检查给予凝血物质进行治疗，可能会造成临床决策失误。因此，针对已经出现凝血功能障碍的AFLP患者，及时采取以TEG为指导的凝血管理方案，对于纠正凝血功能、改善预后有积极意义。