中枢神经系统表面铁沉积症（Superficical siderosis of the central nervous system，SSCNS）为罕见临床综合征，目前病因尚不明确，主要表现为进行性神经功能异常，如感音性听力下降、小脑共济运动失调、锥体束损害等。现报道如下。

1.临床资料

患者，男，38岁，已婚，因“听力下降2a，大小便控制困难2a”于2017－06－08潍坊医学院附属医院脊柱外科住院。患者2a前无明显原因出现双耳耳鸣，呈阵发性，具体音调不能判别，突然仰颈时易诱发，发作时不能听清他人言语内容，自觉耳内伴有随呼吸一致的“通风声”，右耳较左耳严重，低头休息后症状逐渐缓解，每次持续时间不一，约数秒至数分钟，无眩晕、恶心、呕吐，无复视、视物模糊，无吞咽困难、饮水呛咳。后病情逐渐进展，听力进行性下降，以右耳为著，同时无明显原因及诱因出现大小便控制困难，大便以便秘多见，小便控制困难进行性加重，近1a来出现不完全性尿失禁，伴有性功能下降，自觉射精困难，偶有行走后双下肢无力感，无间歇性跛行，院外未行特殊处理。

患者自发病以来，神志清，精神状态可，饮食睡眠正常，大便困难，小便不完全性尿失禁，体质量较前无明显变化。既往18a前于外院行“侧脑室腹腔引流术”，左侧头皮下可触及一引流管。17.5a前于我院行“腰椎肿物切除术”，术后病理示脊膜瘤，术后未规律复查。对青霉素过敏。

入院检查：心肺听诊无异常，腹部可见一手术瘢痕，腰背部可见长约20 cm 纵行手术瘢痕。神志清楚，检查合作，无失语、失认、失读、失写，反应稍慢。双耳听力下降，以右侧为著，气导大于骨导，双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常，闭目难立征阳性，直线行走不能，行走时左下肢拖曳，双上肢腱反射（＋＋），双下肢膝反射（＋＋＋＋）、踝反射（＋＋＋＋），踝阵挛（＋），髌阵挛（＋），双侧Babinski征（＋），双侧Chaddock征（＋），鞍区皮肤浅感觉减退，肛门括约肌肌力4级，便秘，小便不完全性尿失禁。平L4－5位置局部压痛、叩击痛明显。

辅助检查：血糖7.65 mmol/L，低密度脂蛋白3.14mmol/L。余凝血功能四项、红细胞沉降率、尿常规、粪便常规、血常规、血生化无明显异常。心电图正常。腰椎CT示腰椎术后改变。腰椎正侧位、腰椎过伸过屈位示L2－5椎体棘突未见显示，L3椎体后缘低密度影，建议进一步检查。双下肢肌电图示：双下肢所检呈神经源性损害（考虑腰骶神经根损害可能），合并双下肢腓总神经损害（以轴索损害为主）。颅脑MRI、颈椎MRI、腰椎MRI＋增强（图1）。

图1　头颅、颈椎、胸椎和腰椎MRI　A：为头颅MRI　T2WI横断面示脑干、小脑、颞叶沟回表面均匀低信号覆盖；B：为颈椎MRI　T2WI矢状面示脑桥、延髓、小脑、脊髓表面覆盖均匀线样低信号影；C：为胸椎MRI　T2WI矢状面示胸髓表面覆盖均匀线样低信号影；D：为腰椎MRI增强矢状面示L2～S2节段椎管内占位病变明显强化