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关于副肿瘤综合症的症状体征介绍

2022.10.19

  1、副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:

  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。

  (2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

  (3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

  2、副肿瘤综合征共同的临床特点

  (1)多数患者的PNS 症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。

  (2)亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

  (3)PNS 的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。

  (4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG 水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

  3、患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

  (1)抗-Hu 抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

  (2)抗-Yo 抗体,是特异性抗小脑Purkinje 细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

  (3)抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

  (4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

  (5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。

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