概述弥漫性新月体性肾小球肾炎的临床表现
1、抗 GBM抗体型
该型有两个发病高峰：20~40岁和 60~80岁。年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。 该病一般可急骤起病，也可隐匿起病。表现为典型的急进性肾炎综合征。部分患者发病后也可以出现肺出血而诊断为 Goodpasture综合征。该型患者较少出现肾病综合征范围的蛋白尿。 约 1/3的患者血清抗 GBM抗体和 ANCA同时阳性（双阳性）。多为 pANCA/MPO-ANCA阳性。临床上双抗体阳性者可以出现肾脏以外的脏器受累，类似 ANCA相关小血管炎。
2、免疫复合物型
临床上表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭发病。在免疫复合物性肾小球肾炎基础上出现的新月体性肾炎还同时具有基础肾脏病各自的特点，如 IgA肾病多发生于中年，狼疮肾炎和过敏性紫癜肾炎等多发生于青少年。该型患者可出现肾病综合征范围的蛋白尿。
3、少免疫沉积型
多为中老年。虽然患者多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损害进展可以较为缓慢，尿沉渣可仅有少量红细胞或轻度蛋白尿。肾病综合征范围蛋白尿和少尿相对少见。 该型既可为肾脏局限的小血管炎，也可表现为 ANCA相关小血管炎患者全身多系统受累的一部分。系统性小血管炎患者肾外表现详见第 17章。肺出血是决定小血管炎患者短期预后最为重要的临床表现，弥漫性肺泡毛细血管炎引起的肺大出血可造成患者窒息而危及生命。
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