概述肺动静脉畸形的临床表现

　　PAVMs虽然是先天性疾病，但很少在婴幼儿时期发病，相关症状常常在40-60岁时出现，但可能是由于幼儿时期PAVMs微小，不引起明显的血流动力学改变，而且X线检查也不易发现。

　　PAVMs症状的严重程度与病变大小密切相关。部分患者（13-55%）无明显症状，偶尔在X线检查时才被发现。伴发HHT的患者，常为多发性PAVMs，病变多为快速进展型，瘘囊可增多，症状更常见，并发症发生率高。

　　通常，单个孤立的PAVMS直径<2cm时不引起症状，多发性患者出现临床症状的几率大于单发者，而弥漫性PAVMs患者无例外都有症状。

　　当分流量大于20%及病史长者可出现呼吸困难，它是临床最常见的且早期出现的症状，静息时稍好，活动后加重；在大的或多发性PAVMS患者常见，而在有杵状指患者中几乎都存在。呼吸困难的程度与低氧血症的严重程度和右向左分流量的大小有关。大多数患者对低氧血症耐受性好，一般只有在氧分压低于60mmHg时才有乏氧症状，其次是鼻出血，它以自发性或轻微触碰即可引发为特征，系由鼻粘膜毛细血管扩张出血所致，这一表现反映了PAVMs患者中HHT的高发病率；第三是咯血，大咯血不少见，但很少致病；再次是皮肤，胃肠道的毛细血管扩张出血、胸痛、咳嗽、偏头疼、耳鸣、头晕等。

　　常见的体征有紫绀、杵状指（趾），病变部位的杂音出现于右向左分流量较大时，偶可触及震颤。有报道称，通过认真仔细的体格检查，75%以上的患者可有异常发现。约46%的PAVMS可在胸部听到连续性或收缩期血管性杂音，杂音响亮程度较多地取决于动、静脉之间的压力差，不一定和瘘口大小有关。该杂音吸气时增强，呼气时减弱（原因为吸气时胸膜腔负压增大，肺内毛细血管含血量增多，由肺静脉回到体循环的血量少于右心室进入肺循环的血量，体循环的动脉血压降低，体循环与肺循环的动脉压差别减小，肺动静脉畸形的血流量增多，而呼气时情况相反）。由于PAVMs主要是肺部下叶病变，患者可表现直立性低氧血症。