患者男，62岁。因“头晕伴耳鸣6天”入院，既往“慢性支气管炎、高血压”病史，入院后查钠121mmol/L，氯85mmol/L，血常规、肝肾功及肿瘤标志物未见异常，CT平扫显示肝脏右前叶一类圆形低密度灶，大小约28cm×26mm，边界尚清，密度欠均匀，增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，门静脉期及延迟期内部强化程度迅速减低，周边呈花环样持续强化（图1～4）。

图1～4CT平扫可见肝右前叶类圆形低密度灶，边界尚清，密度欠均匀，增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，门静脉期及延迟期内部强化程度迅速减低，周边呈花环样持续强化，邻近胆管略扩张

MRI显示平扫可见病灶边缘清晰，T1WI呈低信号、T2WI呈稍高信号，压脂像呈稍高信号，同反相位未见明显信号减低，DWI明显弥散受限，增强扫描三期强化方式同CT，肝胆期呈低信号（图5～7）。行右半肝+胆囊切除术，肿物大小约3cm×2．5cm×1cm，侵犯胆管，部分胆管上皮呈腺瘤样增生，未累及肝被膜及肝切缘。送检（胆囊）部分黏膜坏死。IHC：CD56（+），Syn（+），CgA（部分+），GPC-3（+），Hep-1（-），CK18（+），CK19（-），Ki-67（约60%+）（图8）。病理诊断神经内分泌癌（G3级）。

图5～7MRI增强扫描三期强化方式同CT，肝胆期病灶呈低信号，门静脉右干的右后分支局部管腔受压变窄；图8术后病理（HE染色，HE×10）：镜下见；免疫组化示CD56（+），Syn（+），CgA（部分+），GPC-3（+），Hep-1（-），CK18（+），CK19（-），Ki-67（约60%+）

讨论：神经内分泌肿瘤（NENs）起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，是一组异质性肿瘤，生物学行为多样，从惰性缓慢生长到明显恶性均可见，根据核分裂象和Ki-67阳性指数的高低，将其分为3级：神经内分泌瘤NET（G1、G2）以及神经内分泌癌NEC（G3）。

PHNEC一般为无功能性，无特异性症状、体征，仅瘤体增大时出现上腹部不适，可伴有消瘦、乏力，类癌综合征等肿瘤分泌症状。因此确诊有赖于病理和免疫组化，特异性较高的神经内分泌标记物主要包括CgA、CD56、Syn和NSE。PHNEC的影像学表现多样，结合本病例及文献复习总结如下：多为肝右叶的单发病灶，不伴有周围肝实质的肝硬化表现。肿块边界较清，超声检查表现以稍高回声多见，CT平扫呈低密度，实性成分CT值约32～45HU，有时因瘤内出血、坏死和囊变可出现更低密度区。

MRI平扫呈T1WI低信号、T2WI及DWI高信号，ADC值介于肝脏良性肿瘤与肝癌之间，CT、MRI增强扫描动脉期呈不均匀中-明显强化，周边强化更明显，表明肿瘤由肝动脉供血且周边血管丰富，因组织学成分的异质性和分化程度不同，门静脉期及延迟期强化方式多样，可表现为门静脉期对比剂开始廓清，强化程度低于正常肝组织，但边缘强化可延迟到门静脉期以后，此点有别于肝细胞癌。肿瘤较少侵犯肝内血管，邻近血管主要呈受压移位表现，淋巴结转移也少见。