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胃血管球瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤病例分析

2022.1.13

患者男,61岁。患者于3周前无明显诱因出现上腹部疼痛不适症状,为间断性绞痛,无恶心、呕吐、便血。体格检查及实验室检查无明显异常。超声胃镜:胃角-窦部粘膜下可见隆起性病变,大小约4.0 cm×2.5 cm,顶端可见溃疡,病变位于固有基层,回声不均匀,低回声为主,部分向腔外生长,考虑间质瘤,神经内分泌肿瘤待排。

 

CT扫描:胃窦上壁类圆形软组织密度影,最大截面3.9 cm×2.6 cm,病变向腔内腔外同时生长(图1,5)。增强扫描动脉期、静脉期及延迟期均呈明显强化,平均CT值分别约179HU、151HU、127HU,与同期腹主动脉密度接近(图2~4),病变由腹腔干分支供血,周围见粗大引流静脉(图6,7),考虑血管源性肿瘤或神经内分泌肿瘤。

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图1胃窦部软组织肿块,其内见细小条状钙化;图2~4胃窦部肿块三期均呈明显强化,与腹主动脉强化密度近似。同时图4左肾下极另见一混杂密度病变,其内含脂肪成分;图5冠状位重建显示胃窦部明显强化病变,同时向腔内外突出;图6,7CT容积再现(VR)及最大密度投影(MIP)显示胃GT由腹腔干分支供血,周围见粗大引流静脉汇入肠系膜上静脉

 

术中所见:肿瘤位于胃角部,约3.0 cm×3.0 cm,已侵及浆膜,术中考虑为胃癌,行根治性远端胃大部切除术。病理:胃粘膜下小细胞肿瘤,肿瘤呈浸润性生长,侵至深肌层,大小:4 cm×2 cm×2 cm,切面灰白灰红色,实性,质中。免疫组化结果:CK7(-)、CK(-)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(局灶+)、CD31(血管+)、CD34(血管+)、SMA(弱+)、Bcl-2(+)、CD117(-)、S-100(-)、CDX2(-)、CD99(-)、Vimentin(弱+)、LCA(-)、CD21(-)、CD79a(-)、CD3(-)、CD43(-)、Ki-67(约2%+)。诊断:胃血管球瘤。

 

讨论

 

血管球瘤(glomus tumor,GT)来源于调节皮肤温度的小动静脉吻合结构-血管球体,是一种良性肿瘤样增生,通常发生于皮肤、真皮层、甲床下以及四肢末端,原发于胃部的血管球瘤非常少见,仅占胃肠道肿瘤的1%。由正常细胞所包绕的GT不同于血管外皮细胞瘤或颈静脉球瘤。胃GT好发于胃窦部,均为单发,常发生于胃黏膜层、黏膜下层或浆膜层,也可位于肌层中。肿瘤可向胃腔内突起,表面胃黏膜可有糜烂或溃疡形成。

 

CT平扫多表现为黏膜下软组织肿块影,边界清晰,有包膜,球体通常很小,直径一般不超过3 cm,偶尔肿块伴有斑点状钙化,如有溃疡可见结节表面凹陷。由于血管球瘤含有血管球细胞及扩大的不规则形状的薄壁血管,因此血供丰富,CT增强动脉期呈边缘型或均匀型显著强化,静脉期及延迟期持续均匀强化,病灶的增强曲线与门静脉和下腔静脉相似,甚至与降主动脉一致,同时增强CT还可显示胃GT的供血动脉及引流静脉。其强化特点有助于鉴别其它粘膜下病变,如间质瘤、平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤等。

 

尽管螺旋CT多期增强扫描可以利用多平面重建对胃GT准确定位并显示其血管来源及解剖关系,其强化模式也具有一定的特征性,但确诊一般要靠病理及免疫组织化学分析。此外,超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术(endoscopicu ltrasound-fine needle aspiration,EUS-FNA)的应用对术前胃粘膜下肿瘤的诊断会有较大帮助,但由于胃GT血供丰富,有发生消化道大出血的危险,国内未见相关报道,国外Mohanty及Debol等曾有此类报道。本例在左肾下极同时见一含脂肪及软组织成分的混杂密度肿物,经病理活检证实为肾血管平滑肌脂肪瘤,两个肿物为不同组织来源的肿瘤,在体内同一层面出现,两者之间无相关联系。发生于胃的血管球瘤少见,本例胃血管球瘤同时合并肾血管平滑肌脂肪瘤,极其罕见。


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