巨细胞动脉炎是年龄> 50岁的患者全身性血管炎的最常见原因，典型症状包括颞部头痛、下颌疼痛、视力障碍等，病情严重者可造成严重的视力障碍或永久性视力损伤，故及时识别、诊断和治疗是至关重要的。

案例简介

患者，女性，73岁。

主诉：突然出现左侧复视

现病史：一名73岁妇女因急性左侧复视而入院。患者诉3周前开始出现说疲乏，体重减轻，伴间断发热。否认头痛、下巴疼痛或跛行。左侧头皮轻度压痛。否认四肢麻木无力。

既往病史： 糖尿病">2型糖尿病（T2DM），控制不佳; 高血压; 冠状动脉疾病; 骨质疏松。

体格检查：温度：38.2℃；心率90次/min； 呼吸频率18次/min；血压155/92 mmHg; 左侧轻微的头皮压痛。神经系统检查未见异常。其他检查在正常范围内。

影像学检查：头部计算机断层扫描血管造影阴性; 胸片是正常的。

实验室检查

该患者的下一步管理是什么？

A静脉脉冲甲基强的松龙

B眼科咨询

C活检">颞动脉活检

D头部磁共振血管造影

正确答案

A

解析：上述患者可能患有威胁视力的巨细胞动脉炎（GCA），即使患者没有表现出GCA的典型症状，如头痛、头皮压痛和下颌疼痛或跛行。除了明显升高的炎症标志物外，患者诉左侧头皮压痛和复视。计算机断层扫描头部血管造影阴性，使GCA成为可能的病因。高剂量皮质类固醇治疗对于防止视力恶化/永久性损害至关重要。等待成像、活组织检查或眼科咨询只会延误治疗。

知识点回顾

巨细胞动脉炎（GCA）是一种大血管炎，是成人最常见的全身血管炎。这种疾病影响50岁以上的成年人的大中型血管，特别是颈外动脉的分支。影响发病的因素包括性别、年龄和种族，男女比例为2:1，其中80%的患者年龄在70岁以上。遗传也可能起作用，因为60%的GCA患者有HLA-DRB1*04单倍型变异。

GCA的临床特征

GCA的症状发作往往更为亚急性，但也可能出现突发性。大约50%的病人发热、疲劳和体重减轻。当患者出现非特异性症状时，往往会延误诊断，更容易发生心肌梗死、脑血管意外和永久性视力障碍。超过三分之二的患者会有头痛症状。其他症状包括咀嚼肌缺血引起的下颌疼痛、头皮压痛、视力丧失或复视。视力丧失最常见的原因是前部缺血性视神经病变，约占80%。当GCA影响主动脉及其近端主要分支时，可发生动脉瘤和主动脉切面、主动脉炎、狭窄和闭塞。其他不太常见的症状包括脑血管意外、上呼吸道症状、上颌/牙齿疼痛、面部肿胀、咽喉、舌头疼痛、构音障碍和感觉神经性听力丧失。

GCA的诊断标准

目前临床上多采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准，此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。

1.发病年龄≥50岁

2.新近出现的头痛

3.颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致

4.ESR增快：魏氏法测定ESR≥50 mm/1h

5.动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。

符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。

治疗方法

大剂量长期应用糖皮质激素是 GCA 的根本治疗措施。如果怀疑有诊断，应立即开始治疗。但长期用药过程中，糖皮质激素会带来高血压、糖尿病、感染、体重增加、精神症状、青光眼、白内障等副作用，治疗过程中应当特别注意。

免疫抑制剂：使用免疫抑制剂时。应根据患者病情而定，首选甲氨蝶呤7.5-25 mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或静脉用药或环磷酰胺5- 0.75g/m2静脉滴注，3-4周1次；或环磷酰胺0.2 g，静脉注射，隔日1次，使用免疫抑制剂期间应监测药物不良反应。

生物制剂：通常在临床实践中用作二线或三线疗法，有案例研究发现阿巴西普和托珠单抗可有效维持GCA缓解。

参考文献：

[1]Ace the Case: A 73-Year-Old Woman With Abrupt Onset of Transient Left-Sided Diplopia.Healio

[2]Kermani T A, Dasgupta B. Current and emerging therapies in large-vessel vasculitis[J]. Rheumatology, 2017.