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治疗遗传性血小板减少症的相关介绍

2023.1.18

  预防出血,避免应用损害血小板功能药物。

  1.抗纤溶治疗

  临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。

  2.去氨加压素

  去氨加压素常用于治疗轻度出血,可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。

  3.重组活化凝血因子VII

  当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时,可考虑采用重组活化凝血

  因子VII治疗。

  4.血小板输注

  血小板输注可用于临床上对非特异性治疗无反应的血小板减少及血小板功能异常,或威胁生命的出血。

  5.异基因造血干细胞移植

  遗传性血小板减少症缺乏特异性治疗,造血干细胞移植是其有效的根治方法。

  6.基因治疗

  动物及人体实验均证实了基因治疗在遗传性血小板减少症中的有效性。没有合适供体进行造血干细胞移植的患者,基因治疗是可以选择的治疗方法。

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