概述间变性淋巴瘤预后与ALK的相关性

　　许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中，ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大，预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。ALK阳性和ALK阴性ALCL之间预后的差异性首先由Shiota等报道，他们指出，ALK阳性病例的5年生存率（79.8%）远好过ALK阴性病例（32.9%），P<0.01。Brunangelo Falini等对78例ALCL（ALK阳性53，ALK阴性25）患者预后统计显示，ALK阳性病例中有77.3%获得完全缓解，15.0%获得了部分缓解，缓解率达到92.3%，同时4例（7.7%）对化疗耐受；ALK阴性病例中有56.0%获得完全缓解，28.0%获得了部分缓解，缓解率达到84.0%，同时4例（16.0%）对化疗耐受；所有病例中位生存年领为2.1年（0.07年-13.17年），ALK阳性病例总生存率（71.0%±6.0%）远好过ALK阴性病例（15.0%±11.0%），P<0.0007。 ALK阳性病例10年无病生存率（82.0%±6.0%）也远好过ALK阴性病例（28.0%±14.0%），P<0.0001。Randy D等研究也显示ALK阳性ALCL病例的5年生存率（93.0%）远好过ALK阴性ALCL病例（37.0%），P<0.00001。众多研究表明有ALK融合基因的ALCL病例的预后明显好于阴性病例，但确切的机制倘不清楚，Brunangelo Falini等研究显示ALK阳性病例对化疗耐受（7.7%）明显低于ALK阴性病例（16.0%），同时ALK阳性病例化疗效果明显好过ALK阴性病例，尽管确切的机制不清楚，但有一点是可以肯定的，就是ALK阳性的ALCL的预后明显好于ALK阴性病例，因此对于临床诊断来说很有必要检测ALCL中有无ALK融合基因。目前，染色体易位和ALK的表达已经被WHO规定为ALCL的临床诊断指标之一。