颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

　　患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的：

　　1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

　　2.有真性红细胞增高症和高血色素症。

　　3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。

　　4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾胰腺囊肿等。

　　5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

　　鉴别诊断：

　　囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强扫描强化不均匀密度较低钙化不能作为二者鉴别点因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者在术前鉴别有一定困难肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别后者多。