一例老年过敏性紫癜性肾炎合并吉兰－巴雷综合征病例分析

过敏性紫癜属于ANCA阴性的系统性小血管炎，多发于儿童，主要侵犯皮肤、胃肠道、关节以及肾脏，极少侵犯神经系统，尤其是外周神经及自主神经，该病例是一位过敏性紫癜合并吉兰-巴雷综合征的老年男性，目前国内外报道较少。现将我院收治病例报道如下。

1.病例

患者男性，60岁，2015年7月因受凉后出现咽痛、双下肢皮肤散在瘀点、瘀斑，并伴有膝关节疼痛，可见肉眼血尿、泡沫尿;无发热、盗汗;随后出现腹痛、黑便、伴纳差，偶有恶心、呕吐及全身肌肉酸痛症状，且双侧足部也出现散在瘀点、瘀斑，局部融合，无破溃及瘙痒感，遂就诊于我院血液科，明确诊断“过敏性紫癜”。给予泼尼松120mg联合环磷酰胺1g/月冲击治疗，上述症状缓解出院，出院后继续使用泼尼松po．60mg/d+环磷酰胺ivgtt．1g/月、保护胃黏膜、补钙等治疗。泼尼松60mg/d维持1月后，开始逐渐减量，每2周减2．5mg，环磷酰胺共计使用3g。于2015年11月27日因四肢及躯干皮肤再次出现散在瘀点、瘀斑，双下肢肌力减退，双侧听力逐渐下降、肉眼血尿再次就诊于我院。入院查体:T36．9℃，P117次/分，R20次/分，BP158/93mmHg，神清、精神差，查体欠配合，中度贫血貌，口唇、甲床及睑结膜苍白，四肢及躯干对称性分布大小不一瘀点、瘀斑;双侧听力减退，声音嘶哑、言语不利，颈肌无力，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音;心音有力、律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，全腹无压痛及反跳痛，双肾区无叩击痛，双下肢不肿。四肢肌张力低，右上肢近端肌力2级，远端0级，右下肢近端肌力2级，远端0级，左侧近远端肢体肌力均4-级，双下肢腱反射消失，病理征未引出。入院查血常规示白细胞11．2×10⁹/L，NE%0．96，红细胞计数2．66×10¹²/L，血红蛋白83g/L，血小板100×10⁹/L。尿常规示:潜血(+++)、尿蛋白(+++)，红细胞123．5/HPF，24h尿蛋白定量3．74g，肝肾功未见明显异常。纤维蛋白原4．5g/L，D-dimer4．06mg/L。贫血检查示铁蛋白1076ng/ml，叶酸及维生素B12均在正常范围内，降钙素原、C反应蛋白及血沉均升高，自身抗体未见明显异常，免疫球蛋白示IgA升高，补体未见明显异常;甲功示T3、T4、FT3、FT4均下降。24h动态心电图示:窦性心动过速，心率平均为120次/分，室性早搏12个;心脏彩超未见明显异常;胸片示:右肺门周围钙化灶，左侧少量胸腔积液;双肾彩超示:左肾大小约11．3cm×6．0cm×5．1cm，皮质厚度0．88cm，血流量317ml/min，右肾大小约10．9cm×5．6cm×4．5cm，皮质厚度0．90cm，血流量374ml/min;头颅CT示:颅脑及鞍区CT平扫未见明显异常;骨穿示未见明显异常。肌电图示:右腓总神经、右胫后神经运动波幅下降，双侧正中、尺神经运动波幅下降，双腓总神经、胫后神经、正中神经、尺神经感觉波幅、传导速度正常，F波均为未引出。脑脊液检查示:蛋白-细胞分离现象。积极控制感染、泼尼松45mgpoqd、保护胃黏膜，给予丙种球蛋白冲击治疗3d后于2015年12月4日18点20分患者出现意识障碍，积极实施抢救后因呼吸衰竭于2015年12月4日18点50分临床死亡。

2.讨论

过敏性紫癜是儿童多见的一种全身性小血管炎疾病，成人发病率是比较低的。主要侵犯于皮肤、胃肠道、关节、肾脏，极少部分患者也可有神经系统的受累，据统计中枢神经系统侵犯的概率约33%，吉兰-巴雷综合征的发生约6%。其病理特点为含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管引起的炎症反应。吉兰-巴雷综合征是自身免疫性周围神经病，病理特点为周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润。病因目前尚未完全清楚，多认为是由细胞及体液免疫介导由周围神经特异性抗原引发自身抗体的产生，从而导致髓鞘脱失的疾病。

在2007年Mutsukura等曾报道过1例过敏性紫癜伴急性运动感觉轴索性神经病的个案。随后Fuchigami等报道关于过敏性紫癜患者合并中枢神经、周围神经及自主神经等的损害。关于过敏性紫癜可并发吉兰-巴雷综合征的发病机制目前说法不一。有研究者认为IgA免疫复合物的沉积参与了周围神经脱髓鞘的改变。其通过神经系统各种细胞尤其是施万细胞及少突胶质细胞表面的免疫球蛋白受体作为靶抗原与IgA结合，形成原位免疫复合物的沉积，或者IgA与暴露的神经节苷脂抗原相结合等方式最终激活自身免疫系统攻击外周神经导致脱髓鞘改变。

综上所述，对于成人过敏性紫癜患者，应该关注其发生神经系统的损害，积极的给予静脉滴注丙种球蛋白，治疗原发病的同时积极对症治疗。