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一例包绕股骨干的动脉瘤样骨囊肿病例分析

2022.4.05

影像学表现为包绕骨干的动脉瘤样骨囊肿(ABC)少见,本例术前MRI检查考虑血管瘤,术后病理检查结果为动脉瘤样骨囊肿,谨报道此例以供参考。


病例报告


患者,女,37岁,左大腿中段前侧包块4个月。患者4个月前有左大腿锻炼时突发肌肉拉伤疼痛史。入院全身检查未发现其余特殊异常。X线片检查左股骨干中上段局部呈椭圆形骨质低密度改变,前侧骨皮质略凹陷。MRI检查示左股骨干中上段前侧软组织包块,包绕骨干周径1/2,包块周边界限清楚,股骨前侧骨皮质侵蚀,MRI报告考虑血管瘤。术中见病变软组织包块位于股中间肌深层,表面有完整包膜,分离四周至与骨干连接部,完整摘除包块,见包块内部呈分隔状腔隙,大小约7cm×6cm×5cm。病变基底部股骨中上段前侧皮质局部侵蚀呈条形碟状,侵蚀最深约8mm,一处滋养动脉出血活跃,电凝止血,电刀烧灼骨壁。术后伤口一期愈合。切除病变组织,病理检查结果为动脉瘤样骨囊肿(图1)。术后随访1个月,局部无疼痛,无包块复发,左股骨干摄X线片未见异常,肢体功能正常。



讨论


动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种肿瘤样病变,发病率约占原发性骨肿瘤的1.5%,亦称为骨膜下血肿、骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、良性动脉瘤等。好发年龄10~20岁,30岁以上者少见,女性较多见。全身骨骼均可发病,好发于长骨干骺端,60%~75%发生于股骨上端。其次为脊柱、骨盆,偶发于跟骨、掌骨。


本病病因不明,有外伤史者可达71%,故怀疑外伤可能是致病原因之一。发病机制可能是骨内动静脉异常交通而使局部血液发生动力学改变,导致静脉压持续增高、血管床扩张,而使受累部骨质吸收,并发生反应性修复。病灶主要由大小不等的海绵状血池组成,其中充满可流动的暗红色血液。


典型X线表现为膨胀性偏心性囊性透亮病变,溶骨破坏、皮质变薄,呈“皂泡样”或“气球样”改变,内有粗细不等的骨小梁状间隔或骨嵴,边缘菲薄。特征性表现为长径与骨干长轴平行的骨质吸收病变,边缘有狭窄的硬化边。膨胀显著者病灶可破入软组织形成软组织肿块,但较少见。CT显示为囊状膨胀性骨破坏,骨壳内缘呈大小不等弧形压迹,病变可穿破骨壳突入周围软组织形成肿块,边界清楚。病灶内密度不均,常见到蜂房样低密度影或液面。MRI表现为边界清晰、分叶状、膨胀的囊腔,其内见液-液平面,并可见多房、分隔、薄而完整的低信号环。液-液平面征因为囊腔内血流缓慢出现血液不同成份分离而致分层的现象,其出现率可能与病变所处阶段及扫描方法有关。


本病需与骨巨细胞瘤、囊性骨纤维异常增殖症、孤立性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤病、骨血管瘤等病鉴别。骨巨细胞瘤发病年龄较ABC晚,多为20~40岁,好发于骨骺区,呈偏心性膨胀性生长,其长径多与骨干垂直,少见钙化及反应性骨硬化边。囊性骨纤维异常增殖症内部呈毛玻璃样密度或有数量不等的絮状骨化影。孤立性骨囊肿多为单房性改变,边缘锐利清晰。总之,ABC有时术前诊断很困难,确诊仍要依靠病理检查。


本例的特殊性在于患者发病年龄偏大,发病部位位于股骨干中上段,X线片示病变呈长条状椭圆形骨质吸收区,周围无硬化边,一侧骨皮质略凹陷;MRI显示为包绕股骨干周径1/2的软组织肿块,肿块基底部骨皮质侵蚀。为少见的动脉瘤样骨囊肿表现,故报道此例以供参考。由于动脉瘤样骨囊肿手术治疗复发率较高,本例术后随访时间短,最终结果仍有待继续观察。


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