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关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析

2023.5.12

  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。

  1.细胞表面标记的变异

  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面抗原(CD19、CD20和CD24),但大约75%的WM患者只表达一种轻链(κ链)与正常B细胞不同的是WM中B细胞常表达CD9、CD10(CALLA)和CD11b,并可能表达CD5。WM中的淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞均来源于同一克隆,但其成熟程度不同,且发现其B细胞在不同的分化阶段表达CD45同分异构体是不均一的。

  2.染色体异常

  WM常见细胞染色体异常,但目前尚未扫描出特异性异常。

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