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酮体的组成

2022.12.13

酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮三者的统称。

酮体具有较强的合成酮体的酶系,但缺乏利用酮体的酶系,饥饿时酮体是包括脑在内的许多组织的燃料,可占脑能量来源的25%-75%,具有重要的生理意义。

酮体合成

酮体在肝细胞的线粒体中合成。合成原料为脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA.肝细胞线粒体内含有各种合成酮体的酶类,特别是HMGCOA合酶,该酶催化的反应是酮体的限速步骤。

两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A。β-氧化的最后一轮也生成乙酰乙酰辅酶A。
2. 在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合,形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化。

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶(HMG CoA lyase)裂解,形成乙酰乙酸和乙酰CoA。

4.乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶(β-hydroxybutyrate dehydrogenase)的催化下,用NADH还原生成β-羟基丁酸,反应可逆,注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化,不催化L-型底物。

5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧,生成丙酮。
乙酰乙酸和β-羟基丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜,进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。

酮体分解

1. 羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸,在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活,但前者活力高且分布广泛,起主要作用。

2. 丙酮由于量微在人体代谢上不占重要地位,而是随尿排出体外,当血中酮体显著增高时,丙酮也可从肺直接呼出,使呼出气体有烂苹果味。

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