简述遗传性多囊肝病的临床表现
1.症状
多囊肝发展缓慢，病程可达数年至数十年，早期多无明显症状，随着囊肿数量增多核体积增大，表现为肝大，可压迫周围组织，出现恶心、呕吐、腹胀、上腹部疼痛、呼吸困难等症状。由于肝组织再生能力较强，多囊肝合并多囊肾患者通常先出现肾衰竭，肝衰竭出现较晚或不出现。正常肝组织受压萎缩破坏严重，可致肝衰竭、门静脉高压，表现为肝功能异常、腹水、脾大、上消化道出血，严重者可致死。
2.体征
肝表面可扪及无明显压痛的散在性囊性结节和肝大，较大囊肿可在右上腹部扪及包块，随呼吸移动、表面光滑、有囊性感、无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。
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