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简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

2023.5.12

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿,一般为轻度或中度,也可为肾病综合征。蛋白尿为非选择性,常伴血尿,肾小球滤过率降低,出现氮质血症,肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾衰竭。

  体格检查多有淋巴结肿大、肝大和脾大,伴有贫血的表现。

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