患者 男性，59岁，自幼发现右位心，20年前诊断预激综合征(简称预激)，近年来出现心慌，以及劳累性胸闷，经休息后可以缓解。X线特征：镜像右位心合并器官翻转，肝脏位于左侧，胃泡位于右侧；主动脉弓和心尖位于右侧(图1)。心电图特征：P波，QRS波、T波I导联向下，aVR导联波形向上；心电图诊断：窦性心律，镜像右位心，B型预激。入院行冠状动脉造影，证实右侧冠状动脉50%狭窄；动态心电图记录发生了心动过速">室上性心动过速以及阵发性心房颤动。

讨论

镜像右位心发病率大约为0.01%，预激的发病率约0.3%~0.35%。镜像右位心与预激同样属于先天性心脏病，镜像右位心倾向于结构异常，而预激为电生理传导异常，据此两者的发病率推算，镜像右位心合并预激属于先天性发育异常巧合。1979年Wellens首次报道了一例镜像右位心合并预激综合征病例。

12导联心电图能够全面涵盖镜像右位心合并预激的所有特征表现，因此诊断并非难事。Chung等假设右位心的发生由于常染色体突变引起的假设已经证实。关于旁道普遍认为是在胚胎和出生以后心肌结构不断进行形态发育，心内膜垫和房室组织形成中央纤维体和房室环的过程中，相连的心肌组织自行毁灭，而在部分个体中没有完全毁灭，则形成异常房室旁道。

本例右侧冠状动脉50%狭窄，动态心电图也记录到阵发性房室折返性心动过速。同时在住院期间发作了阵发性心房颤动：宽QRS波与窄QRS波交替存在，宽QRS波预激合并心房颤动，窄QRS波为f波下传恰逢旁道不应期而从房室结下传心室。笔者认为预激患者随着年龄增加，心肌缺血、室性早搏逆传心房以及频繁发作房室折返性心动过速时心率过快引起心房压力升高，均会加重心房易损性易发生心房颤动，进而演变恶性心律失常。因此提示预激综合征患者随着年龄增加，需警惕心房颤动导致的室性心律失常事件。