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嘌呤核苷酸的分解代谢途径及过程

2022.9.22

分解代谢反应基本过程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷,进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。嘌呤碱最终分解成尿酸,随尿排出体外。黄嘌呤氧化酶是分解代谢中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。嘌呤代谢异常:尿酸过多引起痛风症,患者血中尿酸含量升高,尿酸盐晶体可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处,导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症。

⒈从头合成途径(de novo synthesis):体内嘌呤核苷酸的合成代谢中,利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料,经过一系列酶促反应,合成嘌呤核苷酸称为从头合成途径。

⒉补救合成途径(salvage pathway):利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,经过简单的反应过程,合成嘌呤核苷酸,称为补救合成途径。

⒊自毁容貌症:又称(Lesch-Nyhan综合症),是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿,表现为自毁容貌症。


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