复发性多发软骨炎性巩膜炎是一种少见、不明原因的多系统疾病。

　　含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。

　　复发性多软骨炎的发病几乎无性别和年龄的差别，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右。眼病发生率为60%，20%的复发性多软骨炎患者持续存在眼部症状。最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。

　　复发性多软骨炎的病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据，属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。

　　复发性多发软骨炎性巩膜炎与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较，更为棘手且疗效最差。