患儿男，5岁。因突发右侧胸部剧烈疼痛12 h来院就诊。患儿平素体质可，否认既往史。查体：患儿生命体征平稳，呼吸偏促，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，叩诊浊音，心率94次/min，心律齐，腹部查体未见异常。

超声检查：右侧胸腔可见一囊实性包块（图1），范围约103 mm×111 mm×73 mm，边界尚清，内部以液性无回声为主，可见较多强回声带状分隔，彩色多普勒示强回声带状分隔上可见少许血流信号。脾内可见多个团状高回声，内可见液性无回声区，最大者约18 mm×6 mm。超声提示：右侧胸腔囊实性占位，脾多发囊实性占位（淋巴水瘤可能）。

图1右侧纵隔旁巨大的多房囊实性肿块占据右胸大部分，肿块张力尚低，可见较多强回声带状分隔

增强CT显示：纵隔及脾多发占位，考虑淋巴管瘤；左肺上叶小结节，右肺上叶及部分中下叶阻塞性肺不张。口服钡剂造影未见明显异常。患儿行纵隔肿瘤切除术，术中见前纵隔肿物，大小约120 mm×110 mm×70 mm，囊性，内含咖啡状陈旧血液，肿瘤基底位于上腔静脉、膈神经及右侧心包，并向右后胸腔、上腔静脉、升主动脉、主肺动脉等心底部蔓延，与心包及膈神经难以分离。术后病理结果：囊性部分伴有海绵状淋巴管瘤。

讨论

淋巴管瘤是一种少见的畸形，其形成机制一直不明，有学者认为是淋巴囊未能向中央静脉引流而形成的囊性结构，以颈部和腋窝等部位发病较常见，而发生在纵隔、后腹膜等一些部位较少见，约占总数的5%。另有学者认为淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致。组织学根据淋巴管腔大小分为毛细管型、海绵状及囊性淋巴管瘤三种类型。淋巴管瘤囊内为淡黄色或蛋清样液体，本例纵隔肿物内含咖啡状陈旧血液，考虑为囊内陈旧性出血合并感染所致。

淋巴管瘤超声表现为边界清晰、壁薄、单房或多房的无回声囊性病变。合并感染时，壁增厚、不光滑，囊内可见点状回声，透声减低；合并出血时，可见絮状弱回声凝血块。淋巴管瘤常混有血管成分，因而表现为较厚的分隔，其内血管常以静脉为主，彩色多普勒超声显示实质部分和内部分隔带呈稀疏低速滋养动脉血管。本例彩色多普勒测得血流速度为0.55 m/s。

淋巴管瘤为良性占位，病程长，生长缓慢，形成沿邻近疏松组织间隙蔓延生长的趋势。小者无症状，大时压迫邻近组织易被察觉，常表现为不同程度呼吸困难、吞咽困难等。淋巴管瘤在全身任何部位均可发生，单独发生在纵隔内少见。超声对颈部、胸壁皮下淋巴管瘤有较高特异性，常作为首选检查方法，但超声诊断纵隔内病变受限。本例为单独发生在前纵隔的囊实性占位，需与纵隔囊性畸胎瘤、生殖细胞恶性肿瘤、胸腺瘤、异位甲状腺等疾病相鉴别。

纵隔囊性畸胎瘤内有液体、软组织、牙齿、脂肪等多种成分，是畸胎瘤的特征性表现，故超声表现多样且易于鉴别。纵隔生殖细胞恶性肿瘤常见于青少年男性，肿瘤内部易多发囊变，该占位与毗邻结构分界不清故易于鉴别，有学者报告测定尿绒毛膜促性腺激素（HCG）及血甲胎蛋白（AFP）水平对本病临床诊断有参考价值。若临床合并重症肌无力，需警惕胸腺瘤。异位甲状腺需检查正常甲状腺的有无，测量其大小、内部回声有助鉴别。

文献报道腹部淋巴管瘤较少见，本例患儿根据腹部超声示脾多发囊实性占位，边界清，脾周包膜完整；CT增强示脾多发占位无明显强化，以上提示脾淋巴管瘤可能性大，但最终定性诊断仍需依赖组织病理学检查，本例患儿未进行脾脏手术因而未能确诊。有研究认为脾淋巴管瘤的影像学表现与脾血管瘤、脾淋巴瘤的表现相似。超声造影和超声引导下经皮穿刺活检作为常规超声检查的补充手段，使检出率大大增高。总之，超声检查对筛查淋巴管瘤具有重要的临床价值。