病例资料 

恶性黑素瘤(MM)是黑素细胞起源的高度恶性肿瘤，具有侵袭性强、易发生早期转移及死亡率高等特点。血管瘤样黑素瘤(angiomatoid melanoma，AMM)是近期报道的一黑素瘤的组织学亚型，极为罕见，组织学上易误诊为血管性肿瘤。AMM的组织学改变可见于原发性黑素瘤，也可见于转移性黑素瘤。

患者女，42岁。因左耳上方头皮褐色斑片2年，斑片表面及左耳周围出现丘疹、结节6个月而就诊。

患者2年前左耳上方头皮出现花生大小的褐色斑片，无自觉症状，未予特殊处理，之后皮损面积逐渐增大。6个月前皮损表面及左耳周围出现数个大小不等的黑褐色及肤色丘疹和结节。

既往体健，否认外伤史及服药史，家族中无本病及其他遗传性疾病。

体检：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大，未见色素性斑片及丘瘆、结节。各系统检查均无异常。皮肤科检查：左耳上方头皮见一250cm x 150cm的非对称性的黑褐色斑片，部分区域高起皮面，边界不规则，色素不均匀；斑片表面及其周围见10余个0.2_~25cm大小的肤色至黑褐色的丘疹、结节，表面光滑，未见破溃及脱屑（图1)。

实验室检查：血尿粪常规检查正常，肝肾功能、血脂、电解质均在正常范围。胸部X线、腹部B超和头颅CT未见明显异常。

皮损组织病理学检查：①黑褐色斑片：表皮轻度萎缩变薄，真皮表皮交界处见异形黑素细胞增生，成巢分布，部分黑素细胞向表皮上部移人，真皮上部见上皮样黑素细胞成片增生，细胞呈异形改变，未见成熟现象，可见多数核分裂象（图2)；

②肤色结节：表皮萎缩变薄，真皮内见弥漫性上皮样细胞和梭形细胞浸润，病变上部的细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富，红染，细胞核呈空泡状，核仁明显(图3)；部分细胞核大深染，呈异形性改变，可见病理性核分裂象，细胞呈巢状或成片生长；病变底部细胞呈梭形，束状排列；表皮基底层黑素细胞未见明显增生，整个病变内未见明显色素颗粒。

特征性改变是整个病变内见多数囊腔和管腔裂隙样结构，充满红细胞和游离的肿瘤细胞，未见明显血管内皮细胞。

免疫组化检查示：肿瘤细胞表达S100，肿瘤细胞及“管腔细胞”CD31和CD34阴性。

褐色结节组织学改变：表皮大致正常，真皮内见上皮样细胞增生，成巢分布，未见成熟现象，真皮上中部部分细胞含色素颗粒。

免疫组化：肿瘤细胞表达HMB_~45。

诊断：AMM。

讨论

人也枕等报道了1例44岁的男性转移性MM患者，未发现原发性MM病灶，转移至前额的结节组织学显示血管肉瘤样结构，梭形肿瘤细胞形成大量不规则的管腔及裂隙样结构，腔内含红细胞，内衬一层扁平的细胞。细胞的成巢分布、胞核的特征及胞质内少量的色素颗粒，提示MM诊断。

组织学上表现为真皮淋巴管或血管腔内见异形肿瘤细胞团块；或真皮内痣样黑素细胞增生，且缺乏交界活性和成熟现象。

本例患者的转移方式属于卫星灶转移，组织学上缺乏交界活性及成熟现象，因此诊断转移性黑素瘤成立。转移病变内见多数囊腔和管腔样结构，充满红细胞，酷似血管肉瘤；肿瘤细胞的成巢分布趋势、泡状核、核仁明显，且免疫组化标记显示肿瘤细胞表达S100和(或)HMB-45，不表达CD31和CD34，因此转移性AMM诊断成立。