病例资料

患者男，75岁。因“发现右下肢多发肿物20+天”于2014年6月30日入院。患者20+天前右大腿下段内侧无明显诱因生长一肿物，稍感压痛，皮温稍高，数日后患者发现肿物周围、右大腿上段前侧、右小腿中段前外侧有肿物生长，右上腿下段内侧有数枚肿物，颜色发红，表面少许痂壳生成。患者无发热、消瘦、盗汗等临床表现，既往有“阑尾炎”、“胃溃疡”病史，无食物和药物过敏史，无血液病史。

体格检查  体温36.5°C，心率64次/分，呼吸20次/分，血压150/68 mmHg，意识清，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸廓正常，无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心界不大，肝脾未触及。右大腿上段前侧见一直径约1.5 cm肿物，颜色较红，质地稍硬，无波动感；右大腿下段内侧见3枚肿物，直径约3 cm，颜色暗红，表面稍许痂壳附着，皮温稍高，质地硬，压痛明显；右小腿中段外侧见一直经约2 cm肿物，颜色暗红，压痛明显。右下肢肢端血运、感觉、活动可。

实验室辅助检査  C反应蛋白4 mg/mL；肌酸激每同工酶11.77 U/L；乳酸脱氢酶169.22 U/L；β微球蛋白3.00 mg/L。颈部CT显示：（1）颈部增强CT未见异常密度影；（2）所见骨密度增高，氟骨症可能性大，其他骨病待排；（3）颈段椎管狭窄。胸部和全腹增强CT显示：（1）右腹股沟区软组织占位；（2）右肺上叶舌段结节影，性质待排；（3）考虑双肺下叶坠积性肺炎，右肺少许炎性渗出可能；（4）双侧少量胸腔积液；（5）肝右叶钙化斑。全身浅表淋巴结B超未见肿大。血常规、肝肾功能及电解质未见明显异常。

图1

诊治经过  患者于7月3日行细针穿剌活检：右大腿中段肿瘤及右膝关节上方肿瘤，倾向淋巴造血系统肿瘤一结外淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）。为进一步评估，7月9日行骨髓穿剌，结果未见异常。7月11日行淋巴结活检术，取出右侧大腿区一枚肿块，大小约2.0 cm x 1 cm x 0.6 cm，质地硬；病理结果显示：肿瘤细胞异形性明显，核仁明显，染色质浓集，病理性核分裂象较多（图1）；免疫组织化学结果，肿瘤呈：Vim（+）、CD20（+）、CD79a（+）、CD19（+）、PAX-5（+）、Ki-6780%（+）、BcL-6（+）、MUM-1（+）、BcL-2（+）、CD4（-）、CD3（-）、CD5（-）、CD8（-）、CD7（-）、CD10（-）、CD56（-）、GrB（-）、CD2（-）、TIA-1（-）、CK（-）（图2）。

图2

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？

综合上述检査结果确诊为PCLBCL腿型（TNM分期T2C）。予CHOP方案（环磷酰胺600mg、多柔比星40mg、长春新碱1mg、地塞米松10mg）化疗。经化疗5个疗程后，患者右侧大腿肿物面积较前明显缩小，提示治疗有效，患者病情平稳，目前随访中。

2008年世界卫生组织（WHO）定义DCBCL为弥漫增生的大B细胞恶性肿瘤，肿瘤细胞核超过正常淋巴细胞的2倍或大于或等于正常吞噬细胞核。该病临床进展迅速，常表现为皮肤多发肿块，多累及下肢，表现为B细胞标志物CD20、CD79a、MUM-1、Bcl-6阳性，大部分Bcl-2强阳性，CD10常阴性，这些表型同时也显示出肿瘤细胞具有侵袭性。

腿型肿瘤细胞主要由大的、圆形的细胞构成，细胞形态典型，Bcl-2、MUM-1阳性有助于诊断本病JCLBCL-LT症状表现为独特的红色或紫红色，快速增长的结节或斑块，经常溃烂，部位多位于下肢，单个或多发，与其他类型的皮肤淋巴瘤的区别为频繁的复发和预后差，其预后取决于患者的病理特征，如年龄、皮肤损伤部位、数量和疾病持续时间，女性发病率大于男性。本例患者肿物发生于下肢，根据肿瘤病理结果和免疫组化结果MUM-1、BcL-2均阳性，故符合PCLB-CL-LT，诊断明确。

根据2015年NCCN指南治疗标准，R-CHOP（R表示利妥昔单抗）化疗或联合局部放疗为PCLBCL-LT患者的一线治疗方案。本例患者确诊后，接受CHOP方案化疗5次，随访至今未复发。但是综合近年来的多项临床研究发现，以CHOP或R-CHOP方案为基础的联合化疗PCLBCL患者5年生存率仅为50%~66%，进一步说明PLBCL侵袭性强，预后差。此外，有研究发现，利妥昔单抗联合脂质体阿霉素（R-PLD）方案有更好的耐受性，对各种PCLB-CL均有良好的治疗效果，并且适用于不适合放疗、手术或CHOP方案的患者，有可能成为未来治疗PCLBCL的一线治疗方案。

本例患者根据临床表现、病理组织活检和免疫组化结果，诊断为PCLBCL-LT。由于此型较少见，并且预后不良，及时行病理学和免疫组化检査有助于诊断和及时行早期治疗。