关于小肠淋巴管扩张症的病因分析

　　1.原发性小肠淋巴管扩张症

　　此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病，是先天淋巴管发育缺陷导致，可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍，导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。

　　2.继发性小肠淋巴管扩张症

　　继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张，常见的有如下因素。

　　（1）直接累及淋巴系统导致淋巴回流障碍

　　①自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症等可引起肠系膜及后腹膜广泛炎性增生，该部位淋巴管狭窄或闭塞，产生淋巴回流障碍。

　　②感染：Whipple病、丝虫病、肠系膜淋巴结核、肠结核等造成淋巴管及其周围组织炎症、狭窄或闭塞，使小肠淋巴回流障碍。

　　③肿瘤：肠系膜根部淋巴瘤、后腹膜纤维瘤、后腹膜间皮瘤、恶性肿瘤淋巴结转移等肿瘤浸润、压迫肠道淋巴管，导致回流障碍。

　　④腹部外伤、手术：腹部手术创伤、手术、放射治疗等损伤淋巴管，导致回流障碍。

　　⑤其他疾病：慢性胰腺炎、克罗恩病、贝赫切特综合征等。

　　（2）血管内压力增高间接影响肠道淋巴回流

　　缩窄性心包炎，充血性心力衰竭，门静脉高压，巴德-基亚里综合征，上下腔静脉血栓形成，先天性心脏病术后等。

　　3.其他

　　淋巴回流受阻导致肠淋巴管内压力升高，使乳糜微粒、脂溶性维生素吸收发生障碍，同时也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液循环进行再循环。