患者男，26岁。4年前无意中发现左侧耳后肿物，约“花生米”大小，2个月后右耳后局部隆起，无不适，未予以治疗。近4年期间，双耳后肿物进行性增大，无不适，查体示肿块表面呈暗紫色，无波动感，活动度差。

实验室检查结果为外周血嗜酸性粒细胞比28.01%（参考范围：0.5%～8%），嗜酸性粒细胞1.87×109/L（参考范围：0.02-0.52×109/L），尿素9.04mmol/L（参考范围：1.43～7.14mmol/L），血清免疫球蛋白IgE＞2500IU/ml（正常成人＜200IU/ml）。骨髓穿刺提示嗜酸性粒细胞增多症。FIP1L1-PDGFRα检测结果为阴性或低于最低检出限。双肾超声检查未见异常。

颞骨CT平扫示双侧耳后皮下见不规则形软组织肿物，边界欠清晰，邻近皮肤受累并局部增厚，病变前部份与腮腺关系密切，相邻骨质未见异常，CT值分别约37.3HU（左）、42.6HU（右），大小分别约5.6 cm×1.6 cm×5.5 cm（左）、3.2 cm×1.4 cm×3.7 cm（右），双侧颈部见多发大小不等淋巴结，未见融合（图1）。

图1 为CT平扫，双侧耳后皮下不规则形软组织肿物，边界欠清晰，邻近皮肤受累

颞骨MRI示病变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内见多发条状T1WI、T2WI低信号，增强扫描病变呈中度不均质强化（图2～5）。影像学表现考虑嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿。

图2～5 为MR轴位图像，分别为FS-T2WI、T1WI、FS-T1WI、FS-T1WI强化序列，病变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内见多发条状T1WI、T2WI低信号，双侧腮腺内见多发淋巴结。增强扫描示病变呈中度不均质强化，双侧腮腺淋巴结呈中度强化

局麻下行左耳后肿物活检术，术中见皮下深部组织较韧，不易出血。病理结果：（左耳后）增生的纤维组织内淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，小血管增生，结合临床血液检查结果符合木村病病理改变（图6）。明确病变性质后，全麻下行双耳后肿物切除术，术后病理诊断为木村病。

图6 为病理图片，大量淋巴组织反应性增生伴淋巴滤泡形成，大量嗜酸性粒细胞浸润，滤泡间淋巴组织有小血管增生，可见散在的浆细胞浸润（HE染色，×400）

讨论

木村病（Kimura's disease，KD），又称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿，是一种少见的病因不明的良性慢性炎性增生性病变，可能与自身免疫反应有关。主要发生在青年亚洲人种，好发于头颈部，多表现为单侧无痛性肿块，易累及皮下、腺体及淋巴结，常伴有嗜酸性粒细胞、免疫球蛋白IgE升高。

影像学表现无特异性，不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤鉴别，但CT、MRI有助于了解病变部位及累及范围。Gopinathan等认为皮下软组织中边界清晰的结节灶或者边界不清的斑片状软组织肿块是头颈部木村病的特征性影像学表现。木村病的病理学表现为大量淋巴组织反应性增生伴淋巴滤泡形成，大量嗜酸性粒细胞浸润，滤泡间淋巴组织有小血管增生，散在浆细胞浸润，组织纤维增生，严重者病变内有不同程度纤维化，本病例内见多发条状T1WI、T2WI低信号，可能与纤维增生有关。临床治疗多采用手术加局部放疗、化疗的综合方案，一般不恶变，但术后易复发，需注意随访观察。

总之，临床上对于头颈部无痛性皮下肿块、邻近淋巴结肿大，尤其伴有外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高的病例，要考虑到木村病的可能，并进一步行影像学及病理学检查明确诊断。