简述脊髓性肌萎缩的临床表现
本病根据临床表现及发病时间可分为三型:
SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病；严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难；始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡 。
SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6～18个月发病；婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难；可独坐,始终不能独立行走；可生存至10～20岁,多死于呼吸肌麻痹。
SMA Ⅲ型(少年型):生后18个月发病；婴儿期正常,5～15岁出现缓慢加重的全身性肌无力,肢体近端重；在一定时期内有独立行走能力,可生存至中年,30岁后失去独站能力,多死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。
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