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关于性连锁遗传寻常鱼鳞病的简介

2023.1.04

  X联锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosis nigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。男性性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2000~1∶6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力,也可出现在女性携带者。出生时或生后不久发病。四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的鳞屑,以颈、面、躯干受累最重。个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝,掌跖外观正常或轻微增厚,鳞屑常为褐色,黏性较大。口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。亦可应用中医治疗。预防应避免近亲结婚,防止皮肤过度干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

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