关注公众号

关注公众号

手机扫码查看

手机查看

喜欢作者

打赏方式

微信支付微信支付
支付宝支付支付宝支付
×

脑性瘫痪(一)

2021.8.07

  脑性瘫痪(cerebral palsy)是指发育中的大脑因各种遗传因素或后天性损伤所致的一组儿童神经系统综合征,临床主要表现为肌张力、姿势或运动异常。本病的运动障碍可分为痉挛型、手足徐动型、强直型、共济失调型、震颤型、肌张力低下型、混合型。根据对功能的影响程度不同,脑性瘫痪可在生后的1~2岁得到诊断,轻微异常可至2岁后得以诊断。约50%病例需借助辅助器械维持活动,例如矫形器、助步器、轮椅等,2/3可合并其他残障。脑性瘫痪与发育中的大脑在皮质神经网络和皮层下运动控制受损有关,不仅影响到运动功能,同时也会影响到感觉传导功能。值得注意的是,根据发达国家经验,近30多年来新生儿死亡率逐渐下降,但脑瘫患病率20世纪50年代至20世纪70年代并无明显变化,进入20世纪80年代以后,患病率反而有上升趋势。脑性瘫痪多因运动中枢、锥体束、桥脑损伤所引起,临床医生可通过临床检查,结合神经影像学和分子遗传学技术发现病因,明确诊断,并予以药物和康复干预。

    [诊断程序]

    步骤一 是不是脑性瘫痪?→重要诊断线索

    运动发育落后,主动运动减少,肌张力异常,姿势异常,仰卧位时呈角弓反张姿势,直立位时两腿交叉呈剪刀状,肌阵挛、腱反射亢进、巴氏征阳性、痉挛性无力或手部运动欠灵活等。智力低下,并伴癫痫。

    步骤二 能不能不是脑性瘫痪引起的瘫痪→排除线索

    需与脑瘫相鉴别的疾病很多,包括各类遗传代谢性疾病和各种继发性损伤,主要的鉴别在于严重神经遗传性疾病,常常为进展性的且早期导致死亡,如脑白质肾上腺萎缩症、异染性脑白质营养不良、神经节苷脂沉积症、神经元腊样脂褐质症等。反复仔细的神经系统检查有助于发现这类进展性疾患,另外各类智能发育低下、未诊断的或难治性癫痫、抗惊厥药物的不良反应亦应考虑。

    1.痉挛型瘫痪应与其他神经系统进行性疾病所致中枢性瘫痪鉴别,如脑白质营养不良、大脑半球及脊髓肿瘤所致的瘫痪等。

    2.肌张力低下型应与婴儿型脊髓性肌萎缩相鉴别。

    3.共济失调型应与慢性进展的小脑退行性变性鉴别。

    步骤三 确诊的重要依据

    脑瘫的诊断主要依靠病史及体格检查。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。脑瘫小儿有时可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍。若无这些异常情况亦不能除外脑瘫。

    ↓

    确诊的其他依据

    常规检查:影像学技术包括头颅超声、头颅CT、MRI等,MRI在诊断脑瘫的病因方面有较高的敏感性和特异性,同时排除其他可能的引起运动障碍的疾病(如血管畸形、灰质异位等)。通过MRI技术可以发现70%~90%的病因,弥散加权成像、弥散张量成像和磁共振波谱分析等新技术的应用,对病因学的诊断更有帮助。

    脑电图的异常率为60%左右,无特征性改变,主要表现为异常节律的出现,其次为慢波节律及发作波。

    诱发电位分视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位,脑干听觉诱发电位较常用,手足徐动型患儿异常率高。

    其他检查:对于可疑遗传性疾病者则应做染色体核型分析和基因检测。特别是对于锥体外系表现、张力低下和共济失调型患儿,须考虑遗传代谢性疾病,应检测尿有机酸、血氨基酸、乳酸检查。对于原发性锥体外系表现而头颅MRI正常的脑瘫患儿,须检测脑脊液生物蝶呤、神经递质和氨基酸代谢等。长期仔细的随访对于除外脂类代谢和糖代谢异常非常重要。所有脑瘫患儿还须进行眼科的评估,以及时发现异常。

    ↓

    确诊脑性瘫痪

    步骤四  病因诊断

    早产与低出生体重:32周以下的早产儿,在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层存在胚胎生发基质,毛细血管网不成熟,脑组织对缺氧的敏感度较高,易引起室管膜下、脑室内出血而遗留脑瘫。

    脑缺氧缺血:凡能造成母体与胎儿之间血液循环和气体交换障碍,或导致新生儿动脉低压、静脉淤血者,均有可能引起脑缺氧缺血,缺氧对早产儿的影响远较足月儿为大。脑供血的部位距离心脏越远,越容易出现缺氧缺血性病变而遗留脑瘫。

    产伤:指胎儿在分娩过程中所遭受的损伤,包括前面提到的缺氧性病变,此处所指为分娩过程的机械性损伤。往往由于产道异常(骨盆狭小或畸形)、胎位不正或胎头异常、手术操作不当(如高位产钳)、产程过速或过长等许多因素所引起。导致颅内出血和缺氧性脑损伤。

    先天发育异常:各种原因引起的脑发育异常、畸形都可能引起脑瘫,在四肢瘫的脑瘫病人中,53%与先天异常有关。

    核黄疸: 各种原因(血型不合、溶血、感染)所致的高胆红素血症均可能引起核黄疸。低体重儿或呼吸窘迫综合征、缺氧、酸中毒及感染时,血管和内皮细胞受损,血脑屏障破坏,以致与蛋白结合的胆红素也可进入脑组织引起核黄疸。

    先天性感染:宫内感染不仅可引起胎儿中枢神经系统发育畸形,有时还可造成脑瘫,常见的宫内感染如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、梅毒螺旋体等。

    步骤五  临床评估

    脑瘫临床表现多种多样,由于类型、受损部位的不同而表现各异,即使同一病人,在不同年龄阶段表现也不尽相同。虽然临床表现比较复杂,但脑瘫小儿一般都有以下4种表现。

    运动发育落后:主动运动减少,运动发育落后表现在粗大运动和(或)精细运动两方面。脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少,吸吮能力及觅食反应均差。

    肌张力异常:脑瘫小儿在不同年(月)龄时肌张力表现有所不同,痉挛型脑瘫在新生儿时期除个别可表现为肌张力增高外,大多数表现为肌张力低下。正常6个月以内的小儿肌张力由高逐渐下降到正常,而痉挛型脑瘫小儿肌张力却逐渐增高。手足徐动型脑瘫小儿在1岁以内往往无肌张力增高,随着年龄增长而肌张力增高,表现为齿轮状或铅管状肌张力增高。肌张力低下型脑瘫往往是其他类型脑瘫在某年龄阶段的一种过渡形式,表现为肌张力低下,但腱反射活跃或亢进。

    姿势异常:脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同,在第一年时,常安静躺着,几乎没有自主运动,仰卧位时其姿势与痉挛型相反,表现为下肢屈曲,髋外展,踝背屈。抱起呈直立位时,能控制头在正中位。

    反射异常:痉挛型脑瘫小儿深反射(膝反射、二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛及Babinski征。脑瘫小儿伸肌反射常表现为原始反射延缓消失,保护性反射减弱或延缓出现。

推荐
热点排行
一周推荐
关闭