小儿颞骨巨大横纹肌肉瘤3次手术的麻醉管理

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是来源于横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是儿童及婴幼儿最常见的软组织肉瘤，常见于头、颈、四肢等部位，源于颞骨者约占全身横纹肌肉瘤患者的7%。小儿头颈部巨大肿瘤手术麻醉中可能导致困难气道，而小儿困难气道的处理较成人更为棘手。本文结合我院收治的1例颞骨横纹肌肉瘤患儿病例资料，对此类头颈部巨大肿瘤患儿麻醉与术中管理特点进行探讨。

临床资料

患者男，年龄2岁3个月。因右外耳道渐进性增大肿物2个月，于2014年6月14日以“颞骨肿物（右）”收入我院。入院查体：身高90 cm，体质量12.5 kg，右外耳道膨出暗红色巨大肿物，表面覆盖血痂，外耳道完全阻塞，鼓膜未窥及。患儿精神状态差，食欲差，睡眠正常，体质量无明显变化。

2014年6月17日于我院行头颈部CT检查见右侧颞部及颞下窝见一巨大不规则低密度影（5.5 cm×7.5 cm），病变以颞下窝突向鼻咽，自外耳道突向颅外，颞骨乳突及颞枕部颅骨可见骨质破坏征象。

于2014年6月24日在全身麻醉下行右侧颞骨肿物切除活检术，患儿Mallampati评级Ⅱ级，面罩通气效果较差。麻醉诱导给予丙泊酚、芬太尼、罗库溴铵，选择ID3.5#气管导管经口探插，插管成功后以七氟醚维持麻醉，手术历时25min，术后安全返回病房。术后患儿颞骨肿物病理检查报告：梭形细胞肿瘤，瘤细胞异型性明显，考虑恶性肿瘤。

患儿自右侧颞骨肿物切除活检术后，病情进展较快，肿瘤快速增大并皮肤破溃（图1），但患儿可右侧卧位入睡。

图1 患儿第2次手术前正侧位照片

第1次手术1个月后行输液港植入手术以便化疗。术前因患儿不配合检查，入室吸入七氟醚入睡后置入喉镜检查口内情况，发现悬雍垂右侧有包块压迫，口内肿物位于软腭部且超过中线，考虑气管插管可能带来口内肿瘤破溃出血的风险，改为面罩吸入2%～5%七氟醚辅以局部麻醉下行右锁骨下静脉穿刺置管术。手术期间各项生命体征平稳，手术历时约10 min，患儿安返后转耳鼻喉科化疗。

经2个化疗周期后肿物明显缩小，头颈部CT检查见右侧颞部最大截面约4.9 cm×7.1 cm不规则软组织肿块，气管居中，口咽、喉咽轻度左移，形态尚可。

与2014年6月17日的CT检查结果相比肿块有所缩小。术前查体：右侧颞骨及外耳周围直径约15 cm肿胀区，质软，无压痛，右侧外耳道可见直径约2 cm球形红色肿物外露，左侧未见异常。遂于第2次手术2个月后在纤维支气管镜引导经口气管插管全身麻醉下完成输液港植入手术。患儿入室心率为140/min，血压100160mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。麻醉气道评估：患儿口腔有占位病变，剩余空间小，Mallampati评级Ⅲ级，面罩通气效果一般，无法通过喉镜片放入气管导管。麻醉处理：麻醉前肌内注射阿托品0.1mg，麻醉诱导给予静注依托咪酯2 mg，面罩吸入6%七氟醚，静注罗库溴铵3 mg，在纤维支气管镜引导下经口插入ID3.5#气管导管，气管插管顺利，术中维持平稳，手术历时40 min。

手术结束待患儿麻醉恢复后拔出气管导管安全返回病房。术后随访3 d，未见与麻醉相关并发症。

讨论

横纹肌肉瘤是发生于间叶组织的恶性肿瘤，源于颞骨者较少见，颞骨横纹肌肉瘤症状不典型，主要表现为发病部位局限性肿块，伴周围骨质破坏，常有耳痛、血性溢脓、外耳道息肉、面神经麻痹等症状，其恶性程度高，进展快，预后差，CT检查可较为清楚地显示肿块的边界以及侵犯范围，并有助于判断预后及选择治疗方法。

位于头颈部的巨大肿瘤常导致困难气道，而小儿困难气道的处理较成人更为棘手，本例处理的难点：1）小儿呼吸道解剖生理的特殊性，即喉位置较高，咽喉组织娇嫩，气管细小，遇到紧急情况很可能无法顺利实施气管切开等紧急处置；2）此患儿张口度受限，加之因肿物巨大致使口内剩余空间狭小，用喉镜直视下气管插管可能导致肿瘤破裂出血；3）因肿瘤侵犯口内，若使用肌松药快速诱导气管插管可能出现声门上气道梗阻，且麻醉结束后拔出气管插管时也面临气道梗阻的巨大风险；4）患儿年幼无法配合表面麻醉下清醒气管插管。

本病例在第2次手术时因建立人工气道极为困难，无法行气管插管全身麻醉，通过与术者沟通及时改变原定手术计划，在面罩吸入七氟醚麻醉辅以局部麻醉下行右锁骨下静脉穿刺置管，待化疗后肿物缩小再行气管插管全身麻醉完成原定的输液港植入手术。对于口腔内巨大肿物的患儿，其开放呼吸道和维持呼吸道通畅有很大困难，麻醉诱导气管插管成为临床麻醉的难题，国内外报道不多，本例的麻醉管理经验有一定的临床指导价值。对于可能存在困难气道的患儿，术前应详尽了解病史，借助影像学资料行术前气道评估。CT扫描用于术前的气道评估较为少见。

美国麻醉医师协会（ASA）2013气道管理指南中指出，在特定患者中，有时影像学辅助评估手段可能更具临床意义。Ferson和Chi认为，CT可以提供清晰的气道局部结构，对困难气道的预测敏感性较高，可应用于病理改变引起的困难气道的术前评估，提高了麻醉医师对气道的术前计划和术中管理水平。对于一些特定疾病手术病人，例如口咽部肿瘤、甲状腺肿物、舌扁桃体肥大、气管内肿瘤等，CT已成为麻醉医生术前评估气道情况的必要检查。

本病例患者的第2次手术虽然与第1次手术时间相距较近，但因肿瘤发展迅速，未在术前再次行CT检查评估气道情况，这是此例患者术前准备的不足之处。除术前评估外，充分的麻醉前准备，严密的术中监测以及合理的麻醉用药等都是麻醉管理中需要关注的方面。术前应准备各种困难插管设备，包括纤维支气管镜和各种型号的气管导管，纤维支气管镜是解决气管插管困难的有效器械，也是目前小儿困难插管最确定的方法。小儿涎腺分泌较旺盛，术前应常规应用阿托品，以减轻某些静脉麻醉药增加呼吸道分泌物的作用。七氟醚由于血气分配系数低、诱导苏醒快、过程平稳，对呼吸循环系统影响小，并且无特殊气味，无呼吸道刺激，易被患儿接受，且很少会引起喉痉挛或支气管痉挛，广泛应用于小儿外科手术全身麻醉的诱导和维持。其术后躁动较其他吸入麻醉药常见，而静脉小剂量使用阿片类药、咪达唑仑可消除躁动，增加心血管系统的安全性。

术前对困难气道准确的辨识评估，有利于准备相应物品、选择麻醉方案及气管插管方式，减少盲目或反复操作，减少气道创伤，也避免导致形成急症气道。

总之，鉴于困难气道对临床工作中麻醉安全性的重要影响，对于可能存在困难气道的患儿，术前应详尽了解病史，借助影像学资料行术前气道评估。对于此类颈部及口内巨大肿物患者不能盲目采用快速诱导实施气管插管，而应在充分评估的基础上循序渐进，制订安全、可行的麻醉手术应急处置预案。