皮肤粘膜淋巴结的病理改变及流行病学

　　病理改变

　　根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，该病血管炎变可分为四期：

　　Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

　　Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。

　　Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。

　　Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

　　血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

　　MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。

　　该病与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoide necrosis），而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。

　　流行病学

　　该病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。日本至1990年已有该病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。