脊柱哑铃形肿瘤是指椎管肿瘤经椎间孔向椎管外体腔长入，文献报道其占椎管内肿瘤的5.1%～14.2%，以神经鞘瘤最为多见。胸椎管哑铃形肿瘤因其椎管外肿瘤可能突入胸腔并波及肺脏、纵隔、主动脉等结构，手术治疗较为困难，易造成神经或邻近脏器的损伤。若术中肿瘤分离不彻底，存在一定的复发率，一般为17%～37%。对于肿瘤复发者，应再次行手术治疗，但由于手术部位粘连及瘢痕、结构不清等因素加大了再次手术难度。笔者于2018年7月收治了1例胸椎管哑铃形神经鞘瘤术后复发的患者，再次行手术治疗，术后随访1年临床疗效可，现报道如下。

病例资料

患者，女，76岁。因“双下肢麻木无力2年余，加重2周”于2014年9月入院。查体：意识清楚，双下肢肌张力略增高，右下肢肌力4级，双下肢膝、跟腱腱反射亢进，胸骨角平面以下皮肤痛觉减退，鞍区皮肤感觉减退，腹壁反射未引出，双侧病理征阴性，无括约肌功能障碍。MRI示T2/3右侧椎间孔区、椎管内及右侧后纵隔区见类哑铃形肿块影压迫脊髓，约65mm×70mm×62mm，呈T1低信号、T2高信号（见图1A、B）。全麻下行后路T2/3肿瘤切除、椎管减压术，右侧胸腔内占位未予处理，病理报告为神经鞘瘤。术后4周出院时痛觉基本正常，鞍区皮肤感觉基本正常，随访期间患者日常活动行走正常。2018年7月再次因“双下肢麻木无力”入院。查体：双下肢肌力2～3级，胸骨角平面以下皮肤浅感觉稍减退，鞍区皮肤感觉稍减退，病理征阳性。MRI示T2/3右侧椎间孔区、椎管内及右侧后纵隔区见一哑铃形肿块影，大小约65mm×85mm×67mm，病灶内信号不均，呈T1低信号、T2高混杂信号，相应层面胸髓受压移位，髓内见斑片样异常信号，呈T1等信号、T2稍高信号，T2椎体骨质侵蚀（见图1C-F）。考虑神经鞘瘤术后复发。再次行后路胸椎神经鞘瘤切除、T2椎体病灶清除、内固定植骨融合术。

手术方法：全麻下手术，取俯卧位，腹部悬空。沿C5～T4棘突正中纵形切开皮肤，分离软组织，显露C7～T4两侧椎板、关节突。见T2棘突及椎板缺如。分别经C7、T1、T3、T4左侧椎弓根植入螺钉，上棒并固定。咬除T1部分棘突及T3全部棘突，去除部分T3上椎板，将去除的骨质制成碎块备用，暴露椎管，可见直径约4cm肿瘤组织压迫胸髓，肿瘤组织向右侧椎间孔侵袭并进入胸膜后。直视下仔细分离肿瘤组织与硬膜囊，见右侧T2神经根被肿瘤组织包裹，难以分离，离断右侧T2神经根，分块完全切除胸椎管内压迫脊髓的肿瘤组织，直至解除胸髓压迫，扩大右侧椎间孔，去除T2右侧横突及第2肋骨头，仔细分离右侧胸腔内占位，可见胸腔内肿瘤组织与壁层胸膜粘连严重，将胸腔内肿瘤组织完整分离，部分壁层胸膜破裂，予以修补。分别经C7、T1、T3、T4右侧椎弓根植入螺钉，上棒并固定。仔细清除T2椎体病灶，彻底清除T1/2、T2/3椎间盘组织及T1椎体下终板和T3椎体上终板，将钛网填充碎骨粒后置入T1～T3椎体间，抱紧后再次固定螺栓，两棒间予横联加固。大量生理盐水冲洗切口并彻底止血，留置负压引流管后逐层关闭切口。术后处理：术后常规使用抗生素预防感染、激素及甘露醇脱水抗炎治疗，密切观察患者神经功能变化及引流量，术后2d复查X线片显示内固定及钛网位置满意（见图1G、H），并指导患者进行床上直腿抬高等下肢功能锻炼，2周后佩戴支具下床行走，行康复锻炼。随访评价：记录手术时间、术中出血量、术后切口愈合情况、术后神经功能情况。出院后随访患者神经功能变化，根据患者四肢肌力、皮肤感觉、二便情况、病理征及疼痛VAS评分的变化评价术后疗效。结果：本例患者肿瘤被完整切除，手术时间220min，术中失血量为1000mL，术中各项生命体征正常。患者术后出现了脑脊液漏，予以抬高床尾头低脚高位持续引流，并足量补液，1周后拔除引流管。术后切口I期愈合，无切口及胸腔感染等并发症发生。术后病理报告为神经鞘瘤，术后1个月出院时双下肢肌力4级，肌张力正常，二便尚可，皮肤感觉障碍改善，病理征阴性，VAS评分由术前7分降至3分。术后12个月随访时患者行走正常，双下肢肌力4+级，大小便功能正常，皮肤感觉基本恢复正常，病理征阴性，VAS评分降至2分，已可从事日常活动。

讨论

胸椎管内外哑铃形肿瘤以神经源性最常见，多为良性肿瘤。肿瘤一般位于硬膜外，极少数沿神经根侵及硬膜下。其症状和体征取决于脊髓压迫程度及椎管外毗邻结构的受压情况，及早诊治至关重要，因脊髓长期受压可能导致不可逆的损伤。神经鞘瘤对放化疗并不敏感，手术切除是唯一的有效治疗手段。手术目的在于尽早完整地切除肿瘤，解除脊髓压迫，恢复脊柱稳定性，最大限度地恢复神经和脊髓功能。但因其复杂的解剖关系，胸椎管内外哑铃形肿瘤手术切除难度较大。

胸椎管哑铃形神经鞘瘤临床上应根据肿瘤的生长位置、大小、方向、侵及范围及其与椎管内外周围组织结构的病理解剖关系，选择个体化手术方式，目前后正中入路最为常用。然而，由于哑铃形肿瘤易受相邻的关节突关节、横突及横突间肌等结构的阻挡，导致手术切除困难，若椎管内外的肿瘤组织不能完整切除，术后常出现残存瘤体组织出血或复发，可能会出现神经压迫等并发症。现已有报道胸椎管哑铃形肿瘤初次手术后复发的病例，复发原因可能为初次手术肿瘤受累硬膜未完全切除。对于复发患者，需再次行手术治疗力争完全清除肿瘤组织。但由于存在疤痕组织粘连，导致正常解剖结构模糊不清，甚至因疤痕牵拉而引起脊髓与神经组织移位，再次手术时极易损伤正常脊髓组织，因而对于胸椎管哑铃形神经鞘瘤复发的再手术治疗难度很大。本例患者初次手术时因考虑患者高龄，身体条件一般，且右后纵隔区肿瘤周围重要结构未出现压迫症状，仅切除了椎管内肿瘤组织以解除胸髓压迫，缓解神经症状，右后纵隔区肿瘤未作处理，因而肿瘤切除不彻底，留下隐患。术后近4年肿瘤复发，分析其原因可能与此有关。二次手术彻底清除了椎管内外、纵隔区及病变椎体内肿瘤组织，术中脊髓及胸腔内重要结构无损伤，术后随访1年临床疗效可。

通过对本病例的分析，笔者认为本例患者的特点及二次手术关键之处有以下几点：严格的术前评估。与初次手术前相比，二次手术前患者脊髓神经损伤表现更为明显，椎管内占位更重，胸髓受压移位、变性，T2右侧1/2以上椎体侵蚀破坏，胸腔内瘤体增大并紧贴前方重要结构。要争取在不损伤重要结构的前提下做到完全切除瘤体，手术创伤、风险及难度明显增大。手术计划扩大减压范围充分显露，以T2为中心，棘突、椎板切除范围向上下各延长一个节段，完成椎管内减压后，切除右侧第2肋横突关节，直达右侧胸腔完全切除瘤体，清除T2椎体病灶后植骨融合固定。术中显露过程，脊髓神经及胸腔内重要结构的保护细节，内固定的选择及固定节段，术中突发状况的处理，以及患者的身体状况评估，围手术期风险及并发症的评估等，需通盘考虑，尽量做到万无一失。保护硬膜的完整性，防止脑脊液漏。本例患者原手术部位硬膜与膜外组织粘连明显，解剖结构不清，极易造成硬膜缺损，术中从周边正常组织向内耐心钝性加锐性逐步分离，保护了硬膜的完整性。为防止出现脑脊液漏，术中严密缝合了硬膜，外覆明胶海绵及自体脂肪筋膜组织，并严密缝合深筋膜。但术后仍出现了脑脊液漏，予头低脚高位持续引流，并足量补液，1周后拔除引流管，切口Ⅰ期愈合，无并发症发生。保护脊髓及神经功能。本例患者椎管内肿瘤组织体积大，直径约4cm，侵及大半椎管，胸髓受压移位明显，术中采用瘤内分块切除，直至显露出肿瘤组织与胸髓的正常界面，然后分离后完全切除。在此过程中应尽量保护肿瘤包膜的完整性，有利于显露正常界面，可以做到完全切除肿瘤组织，且能避免对胸髓造成二次损伤。因此时胸髓已重度受压损伤、变性，耐受性较差，分离操作应尽量轻柔，以免加重损伤。切除椎管内肿瘤组织时应分块逐步缓慢切除，以降低脊髓缺血再灌注损伤风险，此时可应用甲强龙静滴保护。术中应用神经电生理监测可以增加安全性，是有效且必要的。因右侧T2神经根被肿瘤组织包裹，难以分离，果断离断此神经根，避免残留致再次复发。尽量完全切除肿瘤组织，保护重要结构。本例患者影像学检查显示右侧胸腔内肿瘤组织与前方肺脏、纵隔、大血管等重要结构紧密相连，术中见肿瘤组织与壁层胸膜粘连严重，将肿瘤组织连同包膜完整分离，部分壁层胸膜破裂，予修补，术后无气胸及胸腔感染等并发症发生。为避免再次复发，肿瘤包膜应尽量完全切除，但肿瘤包膜与胸膜常有粘连，难以分离，术中动作要轻柔，小心分离，避免损伤胸膜而造成气胸，甚至危及周边的重要结构。脊柱稳定性的维持。

本例病灶紧邻颈胸椎过渡节段，应力较集中，因此对脊柱稳定性的维持非常重要。二次手术为达到完整切除肿瘤组织，减压范围达T1～T3，后方结构破坏较多，且T2大半椎体侵蚀破坏，脊柱稳定性丧失。在行病灶清除后，予T2椎体钛网内植骨融合、C7～T4的长节段固定重建脊柱稳定性，术后复查X片见钛网位置良好，内固定可靠。通过本案例笔者认为在患者条件允许情况下，胸椎管哑铃形神经鞘瘤应争取Ⅰ期完全切除，不能因为患者高龄，并认为神经鞘瘤生长缓慢，复发率相对低，而贸然采用姑息性手术解决主要矛盾，导致肿瘤切除不彻底，增大复发风险，不得不行二次手术，增加了手术风险及难度，值得引起同道注意，在为类似病例行手术设计时能更充分、全面考虑。为减少胸椎管哑铃形神经鞘瘤复发，手术时视野应充分暴露，处理位于椎间孔处肿瘤峡部时，如操作不便则应将椎间孔打开切除肿瘤；对于肿瘤基底附着的硬膜、蛛网膜、穿过肿瘤或增粗的神经根以及受累的椎旁组织应做到真正的彻底切除。

尽管与初次手术相比，二次手术风险及难度明显增大，但在精心的手术设计及细致的操作下，仍能取得满意的临床疗效。希望通过本案例报道及相关文献复习，能使广大同道提高对胸椎管哑铃形神经鞘瘤Ⅰ期手术的重视，并对类似肿瘤复发的特点及术中操作要点的认识提供一些参考。