硬膜外血管畸形孕妇行硬膜外分娩镇痛发生神经系统症状病例分析

1.患者资料

患者，女，32岁，身高162 cm，体质量68kg，体质量指数（BMI）25.91kg/m2，因“孕39周孕1产0，临产”入院。入院测体温（T）36.5℃，心率（HR）92次/min，呼吸频率（RR）19次/min，血压（BP）122/76mmHg，既往体健，无腰背肢体疼痛及感觉异常病史，行心电图、血、尿常规、肝肾功、电解质、凝血功能等检查均无异常，宫口开至3 cm时产妇及家属要求分娩镇痛。

镇痛前视觉模拟评分法（VAS）评分6分，左侧卧位下经L2－3硬膜外腔穿刺置管均顺利，予1.5%利多卡因（含1∶20万肾上腺素）3mL试验量无全脊麻症状后接电子镇痛泵（配方：盐酸罗哌卡因100mg+枸橼酸舒芬太尼40μg+生理盐水至100mL），设置首次输注剂量10mL，持续背景输注速度6mL/h、患者自控镇痛（PCA）2mL/次、锁定时间15min。镇痛开始5min后VAS评分4分，镇痛开始30min后，患者下床活动，行走自如，无下肢麻木、无力症状；5.5h后自娩一健康女婴，分娩结束后拔除硬膜外导管，未见导管打折、扭曲等异常状况。

整个镇痛过程BP、HR、T等生命体征无明显变化，镇痛效果满意，镇痛泵药液用量43.2mL，患者自主未行PCA。分娩后3h患者诉双下肢麻木、无力，胸背部疼痛，查体见T6平面以下感觉减退，双下肢肌力2级，病理征未引出。给予吸氧、营养神经、脱水等治疗，2h后症状缓解，5h后症状消失。建议患者行椎管核磁共振成像（MRI）检查以明确诊断，患者拒绝。

分娩后第2天、第4天患者变动体位后双下肢麻木、疼痛症状发作，平卧后约1h均自行缓解。产后32d患者再次以“双下肢麻木、疼痛1月，进行性加重”入院，椎管MRI检查结果示：T2－3水平椎管内硬膜外有一大小约0.5 cm×2.3 cm肿物，T1呈等信号（图1），T2呈高信号（图2），肿物与硬脊膜广基底相连，脊髓受压，增强扫描肿物不均匀强化，提示肿瘤内出血，考虑：脊膜瘤。急诊全麻下取俯卧位，手术切除T2、T3棘突及椎板，切除局部黄韧带，显露椎管后见约3 cm×2 cm×2 cm凝固状血肿，剥除血肿后下方硬脊膜外畸形血管团，与硬脊膜及神经根粘连不明显，手术完整剥离切除肿瘤组织。术后病检显微镜下可见大量仅有单层内皮细胞和胶原纤维薄壁血管，缺乏肌层和弹力层。病理示：血管瘤">海绵状血管瘤（图3）。术后患者病情逐渐好转，双下肢麻木、无力、胸背部疼痛等症状逐渐减轻，术后16d出院，2月后回访上述症状再无发作。

图1 T2－3层面见一大小0.5 cm×2.3 cm梭形占位性病变，T1WI呈等信号

图2 T2WI高信号，其内见混杂信号影

图3 显微镜下可见大量仅有单层内皮细胞和胶原纤维的薄壁血管，缺乏肌层和弹力层（HE染色，×200）

2.讨论

脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形之一，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生在脊柱的任何节段，以胸腰段最为多见。根据生长部位可分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，单纯硬脊膜外型少见，仅占所有硬膜外肿瘤的4%。其起源及机制与颅内海绵状血管瘤相同，为脊髓血管先天性、非血管瘤性发育异常。镜下显示为稀疏、薄壁、内膜呈线样的海绵状血管窦，血管的内壁无平滑肌及弹性纤维层，仅由单层上皮组成。影像学检查对于评估病变与周围解剖结构的关系具有重要价值，MRI尤可较好地显示椎管内不同类型的血管性病变，并能准确定位，同时，可以显示脊髓变性的程度和范围，有利于病变的诊治及判断预后。

椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤以受累平面以下的肢体麻木、疼痛、无力等感觉运动障碍症状为主要临床表现。该病也会出现急性症状，与血管瘤内出血、血肿形成等情况有关。椎管内病变引起的截瘫与椎管内镇痛操作之间是否存在因果关系?江学成查阅近20多年椎管内麻醉后肢体瘫痪的文献，认为患者椎管内存在肿瘤等占位性病变时，椎管内穿刺与注药产生的容量和压力变化可能压迫肿瘤及脊髓，从而出现神经系统异常的症状与体征。

也有学者认为，由于脊髓硬膜外静脉丛缺乏静脉瓣不能抵抗压力，椎管内压力的变化诱发血管破裂出血，患者从而出现脊髓及神经根受压的急性症状。据此推测，本病例系由穿刺注药引起椎管内容积和压力发生变化，诱发血管瘤瘤体内出血，进而压迫脊髓，出现对应平面的神经受压症状，瘤体内出血停止，压迫减轻，神经症状消失；变动体位再次出血症状反复。手术中所见瘤体旁血肿可证实推测。

本例患者为妊娠足月孕妇，硬膜外镇痛前无任何椎管内占位性病史、症状及体征，硬膜外分娩镇痛结束3h后出现双下肢麻木、无力，胸背部疼痛，因患者出现肢体瘫痪症状早期拒绝影像学检查，虽经保守治疗症状缓解，但未能明确诊断，错过早期手术时机。椎管内分娩镇痛操作前必须详细了解患者病史，以及必要的神经系统检查，包括四肢运动、温痛觉、触觉等检查；完善的术后随访制度是及早发现异常状况的重要措施；对镇痛后神经阻滞作用延长者要高度警惕，必要时与患者及家属充分沟通进行影像学检查以明确诊断；一旦明确椎管内占位，应立即停止镇痛，密切观察，请相关科室会诊，早期行肿瘤切除术，可获得良好效果，以减少患者神经系统后遗症状。