1 临床资料

患者男， 18 岁。右腰部结节、斑块 18 年。患者出生后即发 现右腰部有一蚕豆大小肤色结节，质软，无自觉症状，后类似皮 损逐渐增多、增大，融合成脑回样斑块，未予诊治。患者既往体 健，无外伤史，家族中无类似病史。查体: 全身浅表淋巴结未及 肿大，各系统未见异常。皮肤科情况:右腰部可见多个米粒至甲盖大小扁平、半球形丘疹、结节，个别皮损似单发的皮赘，触 之柔软，无压痛，呈皮色，簇集带状分布，部分融合成大的斑 块，呈脑回样外观( 图1) 。皮损组织病理示:表皮大致正常，基 底层色素增加，真皮浅层血管增生，血管周围淋巴细胞浸润，真 皮浅中层胶原纤维间可见灶状分布的成熟异位脂肪细胞( 图 2) 。诊断:多发型浅表脂肪瘤样痣。

HE ×40; HE ×100 图1 右腰部皮损;图2 皮损组织病理

2 讨论

浅表脂肪瘤样痣( NLS) 是一种罕见的良性软组织肿瘤，系 异位脂肪细胞聚集于真皮内引起，有报道 2p24 基因位点的缺 失可能与此病有关［1］，临床可分为单个型和多发型。单个型又 称为有蒂脂肪纤维瘤，往往30 岁以后发病，为单个有蒂的肤色 结节，可发生在体表的任何部位。多发型发病较早，一般出生 即有或在30 岁前发病，临床表现为柔软、呈肤色或黄色的丘疹 及结节，无触痛，常融合成大的斑块，表面可以光滑或呈脑回 状，甚至呈疣状，通常皮损沿着皮纹排列成线状、带状或泛发， 一般不超过躯体的中线，最好发于腰臀部［2］。本例患者皮损多 发， 30 岁前即发病，符合多发型表现。NLS 的诊断主要依靠组 织病理学检查。本病的组织病理学特征表现为真皮浅层成熟 脂肪组织的异位沉积，不规则地穿插于胶原束间和血管周围， 并伴有弹性纤维和皮肤附属器的减少。真皮网状层成熟脂肪 细胞增殖并且延伸至真皮乳头层，而皮下脂肪组织与皮下脂肪 层通常无连接。单发型和多发型组织病理均可表现为真皮内 成熟的脂肪细胞成群或成索状分布，表皮改变不具有特征 性［3-5］。结合临床及病理，本例诊断多发型浅表脂肪瘤样痣 明确。

临床上，其皮损在初发或数量较少时不易与神经纤维瘤、皮肤纤维瘤、色素痣、结缔组织痣、表皮痣、脂肪瘤、皮肤软纤维 瘤等增生性疾病相区别。神经纤维瘤常在幼年发病，皮肤上有 咖啡斑，多呈圆形或卵圆形，大小不等，数多而散发，病理上主 要由波浪状的神经纤维组成;结缔组织痣为显性遗传的一种错构瘤，生后或幼年发病，好发于躯干、臀部、股部，尤以腰骶部多 见，可伴发结节性硬化及脆弱性骨硬化。皮损为高出皮面的淡 黄色的小结节，常融合成斑块，似鲨鱼皮样，质较硬。组织病理 表现为真皮中下部胶原纤维肥大、均质化［6-7］; 皮肤纤维瘤病理 表现为真皮内胶原纤维及成纤维细胞增生，但神经纤维瘤、结 缔组织痣及皮肤纤维瘤均无脂肪细胞团镶嵌胶原束间。

本病属于良性肿瘤，一般无需特殊治疗，必要时可采用激 光或手术治疗，对较大面积皮损可行皮瓣转移修复。