临床资料

先天性膝关节脱位(CDK)是较为少见的畸形，Katz，Grogono和Soper在研究了155例先天性膝关节脱位后发现，45例合并有先天性髋关节脱位，Nogi和MacEwen报道的17例患者中有8例伴有先天性髋关节脱位。

2013年，我院收治1例双侧膝关节脱位合并髌骨脱位，双侧髋关节脱位患儿，临床疗效满意，现报道如下。患儿，女，25个月。因发现双膝外翻、反屈1年余入院。系第一胎，足月剖宫产，体重3100g，产前及剖腹产时检查宫内位置为臀位。产后即发现双膝关节反屈畸形，一直未予治疗，在怀孕期间没有并发症，没有其它畸形及家族史。

体检示：发育正常，营养中等，双上肢及脊柱无畸形，摇摆步态，行走不便。会阴部增宽，股三角区未及股动脉搏动，股骨头向外上方脱位，双髋关节屈曲0°～75°、外展0°～50°，内收0°～30°，后伸0°～15°，内旋0°～40°，外旋0°～40°。Ortolani试验阳性。双膝外翻、反屈，踝间距＞250px。双膝被动状态成50°，双膝关节屈曲活动度＋50°(伸)～40°(屈)，膝关节中立位时胫骨髁可前移活动，过伸时可触及后凸股骨髁关节面，被动屈膝时有弹性反抗，股骨髁向后向内侧，胫骨向前向外移位，伴有外旋约30°，髌上囊触不清，膝前部皮肤皱褶明显，窝皮肤皱褶消失，双侧髌骨发育均小，位于髌面外侧。

X线检查示：双膝关节反屈角约50°，股骨外髁扁平，髌骨不显影，胫骨髁前外侧移位，轻度外旋，双侧髋关节脱位，AI增大，Shenton线不连续(图1)。MRI显示髌骨位于股骨内外髁远端外侧，股四头肌及前后交叉韧带挛缩，髌上囊消失，股骨外髁倾斜扁平，胫骨平台后侧向下倾斜(图2)。

先行右膝关节囊松解＋股四头肌延长术，手术方式如下：取右股骨下1/3至胫骨结节纵向切口，长200px，切开皮肤及皮下组织，见缝匠肌、绳肌向前旋转替代伸肌，股直肌向外后与股内侧肌、股外侧肌粘连呈纤维化，松解挛缩纤维组织，游离股四头肌肌腱，见髌骨向外后移位，在髌骨上方Z形切断股四头肌肌腱便于伸肌延长，然后横行切开关节囊达两侧侧副韧带，见胫骨向前外脱位，并向外旋转，膝关节前后交叉韧带萎缩呈线条状，复位膝关节，松解髂胫束，纠正胫骨旋转，髌骨移位至股骨髁间。胫内侧副韧带后移紧缩，修复股内侧肌，缝合延长的股四头肌肌腱至延长的股直肌(图3)，检查伸直位及屈膝90°时髌骨滑动轨道无脱位，缝合切口，右下肢屈膝30°管型石膏外固定。术后6周拆除石膏，予以主动被动功能练习。术后半年，行左侧膝关节囊松解＋股四头肌延长术。术后6周予以拆除石膏，并予以双下肢行走支具锻炼。右侧髋关节脱位，于二次术后3个月Salter骨盆截骨＋股骨旋转截骨术。术后3个月同样方法治疗左侧髋关节脱位。患儿分别于末次手术后1、3、6、12个月来院复查：膝、髋关节X线片及下肢全长拼接片，末次术后1年，患儿无明显跛行，步态接近正常儿童，双膝关节可屈曲100°。

讨论

先天性膝关节脱位不多见，有研究表明，一般发生在妊娠的后期阶段，在部分文献中报道合并相关畸形，如：先天性肘关节脱位，腭裂，胸廓畸形，腓骨发育不全，脑积水，脊柱裂等。双侧膝关节脱位合并双侧髌骨脱位＋双侧髋关节更为罕见，Katz等推断先天性膝关节脱位的基本缺陷是交叉韧带的缺如或发育不全。

也有学者认为，上述发现不过是膝关节脱位产生的继发改变。约有50%的病例伴有髌骨向外侧移位。髌上囊的纤维化，股四头肌(主要是股中间肌)的挛缩，胫前内侧屈肌功能改变，前交叉韧带异常，胫骨平台后倾角改变等都被文献所描述为膝关节脱位的继发性改变。新生儿轻中度膝过伸或半脱位可采取非手术治疗，如Pavlik束带及石膏固定治疗。治疗时间为10分钟至26天。文献报道髌上囊的存在是保守治疗会取得成功及预后良好的标志。幼儿期由于负重活动，膝关节畸形加重，韧带松弛非手术治疗效果不肯定。

手术治疗可用于6个月至2岁患儿，手术操作包括前关节囊松解，股四头肌延长及关节囊内粘连松解。手术成功标准包括：X线片证实膝关节已复位(图4)和膝关节的屈曲活动达到或超过90°(图5)。坎贝尔和Nogi认为：对于双侧膝关节脱位合并髋关节脱位患儿，建议先对膝关节进行手术治疗，因为改善膝关节屈曲可以更好地治疗髋关节。在治疗髋关节脱位时，要在恢复下肢力线的基础上，对前倾角、颈干角、髋臼指数等进行测量与矫治。

笔者认为：决定步态的因素包括：骨盆旋转、骨盆倾斜、膝部屈曲、足踝的运动、膝关节运动、骨盆侧方移位。下肢力线的测量，要尽量保持膝关节正位，防止旋转造成误差，千里之行，始于足下，当患者足、膝、髋、脊柱都有疾病的时候，须遵循从下至上的原则。恢复下肢力线，先矫正膝关节脱位，再治疗髋关节脱位。

笔者的体会是：(1)因为股四头肌腱挛缩变窄变粗(主要是股中间肌纤维化)，倒V形舌状瓣剪裁缝合技术难度较大，建议行Z形延长，尽量游离髌骨近端股四头肌肌腱；(2)充分松解膝关节外侧髂胫束，外侧髌股韧带，外侧半月板髌韧带及髌外侧支持带，如腓侧副韧带紧张，也可进行延长，原则上在于减少外拉力量；(3)内侧关节囊叠瓦式缝合，同时加强股内侧肌力量，可行肌腱移位，用阔筋膜将髌骨固定于股骨内侧髁上(Gallia)；(4)股外侧肌斜行纤维从髌骨、外侧关节囊和髌外侧支持带近端切开，同样将股内侧肌斜行纤维从髌骨，内侧关节囊和髌内侧支持带近端切开，同时在切开的股内侧肌纤维内侧近端再取宽约1～2cm左右股内侧肌纤维索条，长约至髌骨远端，顺时针缝合包绕髌骨外侧缘(图6、7)。对于非手术治疗无效的患儿，坎贝尔认为骨牵引治疗也是一种选择，但是使用这种方法矫正畸形很困难。笔者认为，对存在中度以上半脱位或全脱位的幼儿，以手术治疗为宜。