支气管扩张的发病基础多为支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞。炎症造成阻塞，阻塞又导致感染，互相影响，管壁的慢性炎症破坏了管壁的平滑肌、弹力纤维，甚至软骨，从而削弱了支气管管壁的支撑结构。当吸气和咳嗽时管内压增高并在胸腔负压的牵引下引起支气管扩张，而呼气时却又因管壁弹性削弱而不能充分回缩，久之，则逐渐形成支气管的持久性扩张。此外，支气管扩张患者血浆免疫球蛋白、类风湿因子及免疫复合物水平升高，肺组织内支气管相关淋巴组织显著增生，免疫组化检测证明，其中T细胞和B细胞均明显增多，表明在支气管扩张时局部体液免疫和细胞免疫应答增强，呈现超免疫状态。而且，在支气管上皮及增生的淋巴组织中，表达降钙素和5-羟色胺的神经内分泌细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和免疫系统参与。少数先天性支气管扩张病例是因支气管壁发育障碍使管壁薄弱所致，部分病例还可伴有肺发育不全、胰腺囊性纤维化或其他畸形。Kartagener综合征就是支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位三者并存，患者因粘液纤毛排送系统缺陷，易发生呼吸道感染而促进支气管扩张发生。