关于多腺体缺陷综合症的病因学和发病机制介绍

　　Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见（79%），其次是肾上腺皮质衰竭（72%）。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3，A28或21号染色体上一个位点，通常是常染色体隐性遗传。

　　Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺（施米特综合征）和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病（IDDM).常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶.然而，损害腺体作用不清.有些病人开始是甲状腺兴奋抗体，有甲亢症状和体征.腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能，或者是某些其他T细胞介导损害.此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为对标准抗原皮试反应低下，如念珠菌素（来自念珠菌），发癣菌素（来自发癣菌）和结核菌素.抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性.

　　另一组，Ⅲ型，发生在成人，不累及肾上腺，但至少包括下述症状中的两个：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血，白癜风，斑脱.因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足，可能仅是复合疾病的一个"废纸篓",如出现肾上腺衰竭，即转变成Ⅱ型.