麻风是一种由麻风杆菌引起的慢性传染病，主要累及皮肤和周围神经系统。肾脏损害并不少见，病理形式包括肾小球肾炎，继发性淀粉样变，间质性肾炎，急性肾小管坏死，肾盂肾炎和功能性肾小管疾病不伴组织学病变（尿酸和尿浓度改变）。最常见的肾损害为淀粉样变，尤以瘤型麻风患者最为多见。终末期肾病是该类患者发病率和死亡率的重要原因。本文报道了一例由麻风引起的继发性淀粉样变导致的肾病综合征病例。一起来了解一下吧。

病例资料

患者，女，50岁，2001年由哥伦比亚移民至西班牙，1年后因全身性水肿2个月入住肾内科。患者自述妊娠3次，分娩3次。19年前，最后一次妊娠时出现先兆子痫。无高血压，糖尿病，血脂异常既往史。

体格检查：眼睑水肿，腹水，下肢水肿延伸至腹股沟，血压100/65 mmHg，右脚溃疡。诊断为神经性关节病，排除骨髓炎。相关分析数据见表1。

免疫学检查无异常。肾活检，光镜下可见25个肾小球，均出现肾小球系膜扩张（图1）和肾小球毛细血管壁沉积，刚果红染色阳性（图2），偏振光双折射。间质纤维化和轻度肾小管萎缩。免疫荧光AA蛋白阳性（图3）。诊断为AA淀粉样变性。给予利尿剂和他汀类药物治疗。

图1 肾小球系膜扩张，细胞外弱嗜酸性沉积，HE染色，放大倍数×40

图2 系膜沉积，刚果红染色阳性，放大倍数×40

图3 免疫组化，弥散性肾小球系膜AA蛋白沉积，动脉AA蛋白沉积，放大倍数×20

随访

2001年患者出现热感觉异常伴长袜型感觉丧失，走路困难。体格检查：尺神经增厚，脚缩小，跟腱反射消失。腓肠神经活检显示严重神经内膜纤维化。该结果符合麻风性周围神经病。6岁时曾诊断为麻风病，药物治疗15年（具体药物不清）。25岁时出现足部疼痛。

给予全面的临床、微生物学评估，活动性麻风病逐渐消失。值得注意的是，数年来患者肾脏病逐步改善，肾功能一直保持正常。

肾病综合征自发缓解（表1）。最后一次评估时，患者血清淀粉样蛋白A（SAA）蛋白水平为7.5 mg/L（正常上限：6.5 mg/L）。

讨论

麻风病肾脏损害并不少见，病理形式不尽相同。淀粉样变是最常见的肾损害形式，尤以瘤型麻风最为多见。尸体解剖分析显示，该病的发生率为3.9%-31%。慢性肾脏病是导致该类患者死亡的首要原因。

研究显示，麻风杆菌并不能直接导致肾脏损害，淀粉样变和复发性麻风结节性红斑显著相关。麻风肾小球肾炎，肾小球病变可能与发病过程中产生的免疫复合物相关，尤其是麻风结节性红斑暴发的情况下。

本例患者患有淀粉样变性，麻风慢性神经病和麻风病既往史。因此，肾损害似乎与全身感染性疾病有明显相关性。该患者早期麻风已成功治愈。但是，数年后出现严重肾病综合征，无肾脏病既往史。对于肾病综合征的发病时间我们不得而知，因为既往无相关医疗记录。肾病综合征在数年后再次出现以及在未采取任何特殊治疗情况下又自发消失的可能原因是：该患者在第一次感染麻风病时就已存在肾淀粉样变，但积极有效的治疗导致免疫刺激消失，特别是SAA蛋白的合成，从而促使肾脏内淀粉样蛋白沉积物缓慢溶解。

学习要点

◆ 麻风病在非流行国家比较罕见，但随着移民的增加，非流行国家也有可能出现。

◆ 常见的临床表现为皮肤，外周神经系统和肢体远端病变。

◆ 肾脏损害的情况并不少见。肾脏病可表现为多种病理形式，如肾小球肾炎，继发性淀粉样变，间质性肾炎，急性肾小管坏死，肾盂肾炎和肾小管疾病。

◆ 积极有效的治疗是预防淀粉样变的最佳方法。