肾病理所见因病程早晚而不一。妊16~32周的胎肾发育近于正常，仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管，但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月，光镜下有轻到中度系膜细胞增多，皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。故既往文献称本症为“小囊性肾脏病”（microcystic kidney disease），但现多摈弃此名，因本症之蛋白尿初为肾小球源性，且早于小管的改变；目前认为肾小管的改变是获得性者，是由于持续大量蛋白尿和（或）小管内尿流受阻，致尚未完全成熟的肾单位发生小管的囊性改变。多数肾小球有系膜细胞中度增多，并逐渐出现一些退行性改变，即肾小球毛细血管袢收缩、肾小囊壁纤维性增厚，以及肾小球硬化，间质纤维性和散在的淋巴细胞聚集。最终呈终末期肾改变（ESRD）。免疫荧光检查无免疫沉积。