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小儿巨大膀胱-输尿管综合征的病因分析

2023.2.06

  1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如

  导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实。

  2.末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常)

  因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。

  3.异常的胶原纤维

  末段输尿管肌层和神经均是正常的,但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列,阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。

  4.遗传因素

  另外有母女同患该病的报道,因此是否有家族遗传倾向,仍有待研究。

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