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简述肠源性肢端皮炎综合征的发病机制

2023.2.07

  有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒,但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。

  由于锌与90多种酶有关系,故此征临床表现复杂多样。

  皮肤活检呈非特异性,可能有角化过度,角化健康搜索不全,棘层增厚有时也可见表皮内脓疱海绵形成,真皮上部有多核白细胞浸润本病征在空肠活检未发现严重鶒的组织学改变,但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者,大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变:绒毛变平或消失健康搜索,固有膜见炎症细胞浸润上皮细胞变短健康搜索核呈圆形或椭圆形,位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位,核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常,具有特征性健康搜索。这些肠黏膜的病变,往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

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